Le syndrome de Fahr (SF) est défini par la présence à la base du cerveau de calcifications strio-pallido-dentelées non artériosclérotiques bilatérales symétriques. Les calcifications sont associées à des anomalies du métabolisme phosphocalcique. Ce syndrome est secondaire à plusieurs étiologies notamment : l’hypoparathyroïdie.

Dans le but d’illustrer une circonstance de découverte particulière d’un SF, nous rapportons l’observation suivante de ce syndrome secondaire à une hypoparathyroïdie révélé par un psoriasis.

Mme E.T., âgée de 38 ans était hospitalisée dans le service de dermatologie pour une érythrodermie sèche. Les examens histologiques des fragments cutanés étaient en faveur d’un psoriasis. Par ailleurs, cette malade était opérée pour une cataracte bilatérale 1 an plus tôt. Cependant, au cours de son hospitalisation, la patiente avait fait une crise de tétanie et un spasme laryngé avec à l’électrocardiogramme un allongement du QT corrigé.

Les examens biologiques phosphocalciques montraient une hypocalcémie profonde (calcémie corrigée : 57mg/L [88–105]) et une hyperphosphorémie, d’où sa mise en urgence sous calcithérapie par voie intraveineuse. Le taux sérique de la parathormone était effondré, associé à une insuffisance en 25-OH-vitamineD2D3, hypomagnésémie, calciurie de 24h correcte et fonction rénale normale.

Dans le cadre du bilan de retentissement, la tomodensitométrie cérébrale avait révélé des calcifications bilatérales des noyaux gris centraux. Le traitement instauré comprenait une calcithérapie orale 3g/j, l’alfacalcidol, substitution de l’hypomagnésémie ainsi que l’hypovitaminose D.

L’évolution était favorable avec disparition des lésions dermatologiques 3 mois après instauration du traitement calcique.

Le lien entre l’hypocalcémie et le psoriasis n’est pas entièrement compris, mais les études ont montré que le calcium est un régulateur clé des kératinocytes. Notre observation illustre l’importante relation entre le SF et la peau.