Le sarcome est rarement de localisation surrénalienne. Bien que la majorité des masses surrénaliennes soient bénignes, une investigation étiologique doit être conduite afin de ne pas méconnaître une pathologie grave.

Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 40 ans, sans antécédents pathologiques, qui a consulté pour douleur de l’hypochondre droit, évoluant depuis 03 mois dans un contexte d’altération de l’état général, de sueurs nocturnes profuses et de vomissements. L’examen physique était sans anomalies. Le scanner abdominal a conclu à une masse surrénalienne droite mesurant 105×79mm de contours irréguliers de rehaussement hétérogène hypervascularisée, massivement nécrosée, siège de calcifications, envahissant le segment VII du foie, la VCI, et le pilier droit du diaphragme. Les diagnostics du syndrome de Cushing et de phéochromocytome ont été infirmés. Une biopsie scannoguidée de la masse et une étude immunohistochimique complémentaire ont conclu à un sarcome inclassé.

Les masses surrénaliennes posent parfois un problème de diagnostic étiologique. En cas de masses suspectes à l’imagerie avec une exploration hormonale négative, la pratique de biopsie occupe une place primordiale aussi bien diagnostique que pronostique.