Cutis verticis gyrata secondaire à un cas d’acromégalie : à propos d’un cas et revue de la littérature - 30/09/20
Résumé |
Introduction |
L’acromégalie peut se compliquer de cutis verticis gyrata affection rare, évolutive du scalp, caractérisée par une hypertrophie et une hyperlaxité cutanée formant des plis semblables aux gyri du cortex cérébral.
Observation |
Nous rapportons le cas d’un homme de 51 ans adressé en endocrinologie pour sueurs profuses, céphalées, épaississement des traits du visage et des membres évoluant depuis 4 ans. Cliniquement, on note l’ensemble des signes dysmorphiques associés à l’acromégalie et un épaississement de la peau du scalp en crêtes et sillons.
L’acromégalie était confirmée biologiquement avec une IGF-1 à 1041ng/mL (N : 89–214), un cycle de GH en plateau (nadir à 6,85ng/mL) et l’absence de freinage à l’hyperglycémie provoquée par voie orale. L’IRM hypophysaire confirmait l’aspect vallonné du scalp et mettait en évidence un macroadénome de 15,8×11,7mm sans envahissement local.
L’administration mensuelle d’analogue de la somatostatine a permis, après 3 injections, d’améliorer les signes cliniques notamment au niveau du scalp où l’aspect en dents de scie a régressé significativement. Parallèlement, on a pu observer une amélioration biologique avec normalisation de l’IGF-1 (187ng/mL). L’adénome était mesuré à 15×9mm à l’IRM.
Discussion |
Le cutis verticis gyrata est une manifestation rare mais impressionnante de l’acromégalie qu’il faut savoir identifier afin de ne pas méconnaître le diagnostic. Il a été montré, in vitro et in vivo que ce phénomène serait favorisé par des taux élevés de GH et d’IGF-1 stimulant la prolifération des fibroblastes dermiques et leur production de glycosaminoglycanes. Une prédisposition génétique a également été suggérée.
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Vol 81 - N° 4
P. 289-290 - septembre 2020 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.