L’hypercortisolisme intense (HI) est une urgence endocrinienne menaçant le pronostic vital. Les inhibiteurs de la stéroidogénèse permettent d’obtenir généralement un contrôle rapide de l’HI.

Suite à la rupture d’approvisionnement en métopirone, nous avons traité 3 patients avec un HI par osilodrostat, un nouvel inhibiteur de la 11-b-hydroxylase. Chez 2 patients avec un syndrome de Cushing paranéoplasique (SCP) lié à un cancer pulmonaire métastatique stabilisé, l’osilodrostat 1mg/j en une prise a substitué efficacement la métopirone respectivement à 500mg/j en monothérapie et 750mg/j en association avec 1200mg/j de ketoconazole sans effet indésirable. Suite à une progression tumorale, la réapparition brutale de l’IH a été contrôlée par une titration rapide de l’osilodrostat, basée sur les cortisolémies, avec une majoration de 3mg/j à 25mg/j en 10jours et de 1mg/j à 7mg/j en 15jours, par paliers de 2 à 5mg/jour. Chez un patient avec un corticosurrénalome métastatique, intolérant au ketoconazole, l’HI a été contrôlé avec 44mg/j d’osilodrostat, atteinte en 17jours par pallier de 5mg/j tous les 2/4jours. Aucune hypokaliémie ou intolérance digestive n’ont été observées. L’HI a été contrôlé durablement pendant 4 à 7 mois. Une réduction de 44mg/j à 30mg/j et de 7mg/j à 6mg/j avec adjonction d’hydrocortisone a été réalisée chez 2 patients pour simplifier les soins par chimiothérapie.

Une titration rapide d’olisodrostat permet de contrôler efficacement et de manière durable l’HI sans effet secondaire majeur.