Des investigations nouvelles sur l'embryogenèse du foie et des voies biliaires, et des études morphologiques et histochimiques de plusieurs maladies congénitales ont permis d'identifier une lésion morphologique fondamentale, commune à la presque totalité des lésions d'origine génétique de l'arbre biliaire : la malformation de la plaque ductale. L'absence du remodelage de la forme embryologique primitive des voies biliaires intrahépatiques, apparemment due à une anomalie de l'interaction épithéliomésenchymateuse durant le développement embryologique et foetal, peut toucher tous les étages de ramification de l'arbre biliaire, expliquant ainsi non seulement la diversité, mais en même temps le chevauchement des tableaux cliniques qui caractérisent les différentes maladies génétiques des voies biliaires. À cette malformation de la plaque ductale peut s'associer une cholangiopathie destructive, retrouvée dans les atrésies extra- et intrahépatiques et suspectée dans la fibrose hépatique congénitale (FHC).

La présence d'une lésion fondamentale commune qui caractérise plusieurs affections biliaires d'origine génétique différente suggère qu'un certain nombre d'altérations génétiques peut résulter d'un processus pathologique commun ou similaire : le blocage total ou partiel du remodelage de la plaque ductale durant des phases successives du développement de l'arbre biliaire intrahépatique. Les progrès récents permettent d'entrevoir la perspective d'études ultérieures susceptibles d'établir les mécanismes responsables au niveau moléculaire.

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