Le Syndrome Hémolytique et Urémique (SHU) atypique est associé dans 50–60 % des cas à des anomalies de la voie alterne du complément (VAC). De pénétrance variable, les mutations identifiées ne sont cependant que des facteurs de susceptibilité, sous-entendant d’autres acteurs. Parmi eux, le glycocalyx endothélial, dont les héparanes sulfates (HS) servent de ligand au facteur H, principal régulateur de la VAC reste peu étudié.

Caractérisation du glycocalyx endothélial sur des biopsies rénales : 1- de patients admis pour un SHU ; 2- avec microangiopathie thrombotique (MAT) d’autre étiologie ; 3- de reins sains péri-tumoraux (RSPT, contrôle positif).

Étude monocentrique incluant les biopsies de 8 patients-SHU, 4 patients-MAT non SHU et 4 RSPT. Le glycocalyx était caractérisé en immunofuorescence via un marquage par WGA (W849, Thermo Fisher), marqueur global du glycocalyx et par JM403 (370730, Amsbio), anticorps spécifique des héparanes sulfates. Une double lecture semi-quantitative (0 à 3+), en aveugle, était réalisée.

Lors de la biopsie (délais admission SHU-biopsie : 18 (5-90) jours), 8/8 patients restaient hémolytiques, et 5/8 dialyse dépendants. Une anomalie de la VAC était identifiée chez 4 d’entre eux (anomalie C3 : 3 ; anti-FH : 1). Parmi les patients-MAT, aucun n’était hémolytique, 1 avait une insuffisance rénale aiguë et 2 chroniques. Le marquage endothélial glomérulaire et artériolaire des HS était quantifié à 3+ chez 4/4 RSPT. Il était conservé chez les patients-MAT-non-SHU (3+ chez 3/4 patients), tandis qu’il diminuait majoritairement chez les patients-SHU, quantifié à 0-1+, 2+ ou 3+ chez 5,2 et 1 patient-SHU respectivement.

Nos résultats, en cours de validation sur une cohorte de 55 patients avec MAT, sont en faveur d’une baisse de la densité des héparanes sulfates du glycocalyx endothélial rénal dans le SHU, en parallèle de quoi de quoi nous étudions sur un modèle cellulaire les tenants moléculaires de cette association.