L’avènement des thérapies ciblées et l’identification de signatures moléculaires spécifiques ont révolutionné le champ de l’« onco-néphrologie », nécessitant une approche multidimensionnelle des hémopathies associant hématologues, spécialistes de biologie moléculaire et néphrologues.

Dans cette étude, nous avons cherché à mieux préciser le spectre des atteintes rénales associées à la leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC) et aux syndromes myéloprolifératifs (SMP) BCR-ABL négatifs, rares et très peu décrites jusqu’à maintenant.

Étude descriptive rétrospective monocentrique.

Dix-huit patients (sexe masculin n=13 ; LMMC n=8 ; thrombocytémie essentielle n=7) ont développé une maladie rénale 7,7±2 ans après le diagnostic d’hémopathie : 12 avaient une insuffisance rénale aiguë à l’admission. Huit patients avaient une présentation glomérulaire (protéinurie de haut rang 33 %, hématurie microscopique 56 %). La biopsie rénale (n=14) a montré diverses atteintes allant d’une glomérulosclérose mésangiale (n=5), à des foyers d’hématopoïèse extra-médullaire (n=5) en passant par l’atrophie tubulaire et la fibrose interstitielle avec un infiltrat inflammatoire polymorphe (n=8). L’immunomarquage anti-CD61 a permis d’authentifier une infiltration des mégacaryocytes dans les glomérules ou l’interstitium chez 5/7 patients. D’autres formes de glomérulopathies ont été identifiées chez 3 patients (néphropathie à IgA n=2, amylose AA n=1). Une infiltration rénale massive par la LMMC a été identifiée chez un seul patient. Après un suivi moyen de 24±6 mois, l’hémopathie était considérée comme stable chez 11 patients (61 %), mais 22 % des patients ont évolué vers une insuffisance rénale terminale malgré une intervention thérapeutique. Les autres patients ont montré une altération persistante de la fonction rénale (Fig. 1).

Aucune corrélation entre l’hémopathie et la présentation rénale n’a pu être identifiée, montrant l’hétérogénéité des complications rénales des LMMC et SMP. Leur pronostic sombre incite à leur identification précoce et une meilleure compréhension des mécanismes impliqués.