Le plasmocytome solitaire est une tumeur maligne rare localisée. Les localisations osseuses sont les plus fréquentes. Les plasmocytomes extra-médullaires (PEM) sont beaucoup plus rares. Ils sont localisés le plus souvent au niveau des voies respiratoires supérieures.

Nous rapportons une observation de PEM médiastinal révélé par une insuffisance rénale en rapport avec amylose rénale de type AA.

À propos d’un cas d’une amylose rénale AA compliquant un PEM.

Patient âgé de 52 ans aux antécédents d’ulcère gastrique compliqué d’hémorragie digestive et d’hypertension artérielle sous inhibiteur calcique depuis 2 ans, hospitalisé pour prise en charge d’une insuffisance rénale avancée.

À l’examen, sa PA était à 160/100mmHg avec une tuméfaction bilatérale des 2 genoux. À la biologie, il avait une insuffisance rénale (créatinine à 536μmol/L), une anémie normochrome normocytaire arégénerative (hémoglobine à 8g/dL), un bilan phosphocalcique normal (calcémie à 2,28mmol/, phosphorémie à 1,97mmol/L et PTH à 185pg/mL) et une protéinurie de 24h à 0,4g/24h. L’électrophorèse des protéines sériques a objectivé une hypergammaglobulinémie à 26g/L. L’immunoélectrophorèse des protides a montré une gammapathie monoclonale de type immunoglobulines A Kappa. Le dosage des chaînes légères libres sériques a montré une élévation des chaînes Kappa avec un ratio Kappa/Lambda élevé à 90. L’échographie rénale a montré des reins de taille normale avec une bonne différenciation corticomédullaire. À la radiographie thoracique, il existait un élargissement médiastinal avec la présence d’une opacité rétro-cardiaque. Le scanner thoracique a objectivé la présence d’une volumineuse masse tissulaire hétérogène médiastinale moyenne latéralisée à droite, non infiltrante de 11,2cm de grand axe. La radiographie du squelette n’a pas montré de lésions ostéolytiques. Le myélogramme était normal avec un taux de plasmocytes à 2 %. L’analyse histologique de la biopsie ostéomédullaire a montré une mœlle de richesse normale. Il a bénéficié d’une tumorectomie chirurgicale de la masse thoracique retrouvant à l’examen anatomopathologique la présence d’une prolifération à différenciation plasmocytaire avec un abondant dépôt de substance amyloïde évoquant en premier lieu un plasmocytome. L’histologie rénale a montré une amylose rénale de type AA. Le diagnostic d’un PEM secrétant compliqué d’une amylose rénale AA a été retenu. Le traitement a comporté une chimiothérapie à base de melphalan et dexaméthasone. Sur le plan rénal, le patient est au stade d’insuffisance rénale terminale nécessitant le recours à l’hémodialyse chronique.

Le PEM est une tumeur rare pouvant se compliquer d’une amylose le plus souvent de type AL. Son association à une amylose AA n’a pas été rapportée à notre connaissance dans la littérature. Le traitement est basé surtout sur la chirurgie associée à une radiothérapie ou chimiothérapie.