Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est une affection fréquente chez l’enfant et rare chez l’adulte définie par l’association d’une thrombopénie, d’une anémie hémolytique et d’une atteinte rénale secondaire à des lésions de microangiopathie thrombotique (MAT). Les formes typiques surviennent après un épisode de diarrhée en rapport avec une infection par une entérobactérie pathogène. En l’absence de diarrhée il peut être secondaire à certaines maladies ou en rapport avec une anomalie de régulation de la voie alterne du complément.

L’objectif de notre étude était d’étudier les particularités cliniques et le pronostic rénal du SHU sans diarrhée survenant chez l’adulte.

Étude descriptive rétrospective portant sur les patients pris en charge dans notre service pour un SHU sans diarrhée sur une période de 20 ans.

Nous avons inclus 15 patients. Le sex-ratio était de ½ avec une prédominance masculine. L’âge moyen était de 38,6 ans (extrêmes : 17–63 ans). Des céphalées ont été rapportées dans 8 cas en rapport avec une HTA maligne avec une rétinopathie hypertensive. La pression artérielle moyenne était de 186/110mmHg. Le taux moyen de créatinine sérique était de 880μmol/L (extrêmes : 72–1900). Le dosage de l’haptoglobine réalisé chez 4 patients était bas dans 2 cas. Le complément sérique était consommé dans 8 cas. Le SHU était en rapport avec un déficit en facteur H dans 2 cas, une toxémie gravidique dans 1 cas, infectieux dans 1 cas, et de cause inconnue dans le reste des cas. La durée d’hospitalisation était en moyenne de 1,1 mois avec des extrêmes allant de 15jours à 4 mois. Quatre patients ont nécessité au cours de leur hospitalisation un séjour dans une unité de soins intensifs. Le traitement a associé une corticothérapie à la dose de 1mg/kg/j associée à des échanges plasmatiques 11 dans 3 cas.

Après un suivi moyen de 6 mois, l’évolution était favorable dans 6 cas avec récupération de la fonction rénale. Douze patients ont gardé une insuffisance rénale chronique avec recours à l’hémodialyse définitive dans 9 cas. Trois patients ont bénéficié d’une transplantation rénale. L’HTA était équilibrée dans 11 cas. Un décès a été noté secondaire à un œdème aigu des poumons.

Le pronostic du SHU s’est amélioré par les échanges plasmatiques. La corticothérapie et les immunosuppresseurs sont indiqués dans les formes réfractaires ou à rechute. L’insuffisance rénale chronique séquellaire est observée dans 20 à 65 % des cas. En cas d’insuffisance rénale terminale, la transplantation rénale est possible mais le risque de récidive est important dans les formes héréditaires.