L’esthésioneuroblastome est une tumeur rare qui représente 3 % de l’ensemble des tumeurs naso-sinusiennes. Les signes de découverte sont essentiellement rhinologique.

Nous rapportons l’observation d’un jeune patient présentant un esthésioneuroblastome avec une extension intracrânienne révélée par un syndrome d’HTIC. Il s’agit d’un patient âgé de 13 ans sans antécédents pathologiques particuliers qui s’est présenté pour un syndrome d’hypertension intracrânienne évoluant depuis un mois avec notion de crise convulsive tonico clonique généralisée. L’examen trouve une hyposmie bilatérale. L’imagerie cérébrale montre une lésion médio basi frontale s’étendant à travers les cellules ethmoïdales vers la fosse nasale gauche. Le patient a eu initialement une biopsie par voie endonasale puis une exérèse complète de la portion endocrânienne. L’examen histologique a conclu à un esthésioneuroblastome. Le patient a été adressé alors pour radio-chimiothérapie adjuvante.

L’esthésioneuroblastome olfactif a été décrit pour la première fois en 1924 par Berger et al. C’est une tumeur rare représentant 1,2 % de l’ensemble des tumeurs malignes naso-sinusiennes et 3 à 6 % de l’ensemble des tumeurs nasales. Elle survient à tout âge mais il est classiquement décrit 2 pics de fréquence : entre 10 et 20 ans, et entre 50 et 60 ans. Cliniquement, dans 75 % des cas, la tumeur est révélée par des signes rhino sinusiens. L’atteinte ophtalmologique avec envahissement de l’orbite est observée dans 20 à 30 % des cas entrainant une exophtalmie, une baisse de l’acuité visuelle voire une ophtalmoplégie. Les signes neurologiques avec extension endocrânienne sont plus rarement observés (moins que 10 % des cas). L’imagerie permet de préciser les limites exactes de l’extension intracrânienne et de dépister l’envahissement de l’étage antérieur. Le traitement se base sur la chirurgie d’exérèse complète suivie d’une radiothérapie sur le lit tumoral et les premiers relais ganglionnaires est le traitement standard à visée curatrice des esthésioneuroblastomes.

L’esthésioneuroblastome est une tumeur rare dont la symptomatologie reste le plus souvent pauvre même pour des envahissements intracrâniens importants. Une hypertension intracrânienne ou une épilepsie révélatrice sont exceptionnelles (notre cas). Le traitement est basé essentiellement sur la chirurgie la plus complète possible suivie d’une radio-chimiothérapie.