Les malformations artérioveineuses (MAV) hypothalamiques sont rares et décrites dans la littérature comme associées au syndrome métamérique cérébro-facial (CAMS 1). Le traitement de ces malformations représente un challenge de par leur angioarchitecture complexe et leur localisation anatomique.

Nous rapportons le cas d’une patiente de 39 ans ayant présenté une hémorragie ventriculaire en mai 2017 secondaire à la rupture d’une malformation artérioveineuse localisée dans l’hypothalamus avec extension au chiasma optique, dans le plancher du 3^e ventricule. La patiente ne présentait pas d’autre anomalie vasculaire maxillo-faciale associée. Une première séance d’embolisation par voie transartérielle a été réalisée dans une autre institution, permettant d’obtenir une dévascularisation partielle de la malformation. Dans les suites immédiates, la patiente a présenté un déficit visuel campimétrique attribué à une ischémie chiasmatique.

Après discussion collégiale, il a été décidé de réaliser une embolisation du contingent circulant résiduel de la MAV par voie veineuse afin d’obtenir un traitement curatif complet étant donné l’antécédent hémorragique. L’embolisation a été réalisée par cathétérisme rétrograde de la veine basale de Rosenthal homolatérale et a permis d’obtenir une dévascularisation complète de la lésion. Les suites cliniques immédiates furent simples, sans aggravation du déficit visuel. L’artériographie et l’angio-IRM réalisées à 6 mois de l’embolisation ont confirmé l’exclusion angiographique complète de la malformation. L’évolution clinique de la patiente a été favorable (mRS 1) avec notamment absence de syndrome hypothalamique.

Les MAV hypothalamiques sont rares et représentent un challenge thérapeutique. La technique d’embolisation par voie veineuse permet d’obtenir dans des cas sélectionnés, des occlusions complètes impossibles à obtenir par voie trans-artérielle.