La littérature médicale traitant les procédures visant à réduire la macrocranie exceptionnellement extrême à la suite d’une hydrocéphalie évolutive est peu abondante. Le but de ce travail est de détailler à travers un cas clinique et une revue de la littérature, la technique de la cranioplastie de réduction avec remodelage intracrânien, et de parler de ses indications et de son pronostic postopératoire.

Nous rapportons le cas du nourrisson R. A âgé de 22 mois qui présentait une macrocranie extrême sur hydrocéphalie majeure évoluant depuis sa naissance. Le nourrisson a bénéficié d’une cranioplastie de réduction avec remodelage au service de neurochirurgie du CHU de Bejaia, Algérie. Les bilans préopératoires neuropsychologique et radiologique du nourrisson ont révélé un léger ralentissement psychomoteur sur une hydrocéphalie majeure évolutive malgré les différentes procédures neurochirurgicales (dérivations, ventriculo-cisternostomie). Cette dernière était à l’origine d’une macrocranie extrême incompatible avec la vie. Une chirurgie de réduction avec remodelage, effectuée en deux temps, est réalisée. Plusieurs impératifs techniques liés aux temps cutané, osseux et sino-dural ont conditionné le déroulement peropératoire et le pronostic postopératoire. Le suivi à 6 mois a montré une reprise du développement psychomoteur avec un bon statut morphométrique crânien.

Les cranioplasties de réduction avec remodelage crânien dans le cas de macro-cranie extrême sur hydrocéphalie majeure évolutive ne sont pas de pratique courante. Elles posent plusieurs écueils techniques qui peuvent engager le pronostic vital et fonctionnel du nourrisson. Le traitement et le suivi rigoureux de l’hydrocéphalie sont les meilleurs moyens pour prévenir ces macrocranies et d’éviter ainsi le recours à ce geste lourd.