Les vascularites nécrosantes systémiques primitives sont des affections rares mais potentiellement sévères, dont les causes sont inconnues dans la plupart des cas, et dont les mécanismes physiologiques et pathogéniques ne sont que partiellement élucidés. Les principales sont : la périartérite noueuse (PAN), la polyangéite microscopique (PAM), la granulomatose avec polyangéite (GPA) (anciennement appelée maladie de Wegener), la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) (anciennement appelée syndrome de Churg-Strauss), la maladie de Kawasaki, certaines vascularites cutanées leucocytoclasiques, la vascularite à immunoglobulines A (IgA) (anciennement appelée purpura rhumatoïde ou de Henoch-Schönlein) et les vascularites des cryoglobulinémies. Elles sont définies par une inflammation et une nécrose des parois vasculaires, essentiellement des artères, mais parfois des capillaires et des veinules. Elles sont classées en fonction du calibre des vaisseaux atteints, et de certaines caractéristiques histologiques et cliniques : présence ou non de granulomes, d'infiltrats éosinophiles ou de dépôts d'Ig, mais aussi de critères cliniques et immunologiques, notamment la détection, ou non, d'autoanticorps sériques dirigés contre le cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (PNN). Leurs prévalences en France varient de 11 par million d'habitants pour la GEPA à 31 par million d'habitants pour la PAN. Tous les organes peuvent être atteints, mais ces vascularites ont la plupart du temps des expressions cliniques assez différentes les unes par rapport aux autres. Les patients atteints de PAN, par exemple, ont souvent une altération fébrile de l'état général, des douleurs abdominales, une mononévrite multiple (ou multinévrite) et une hypertension artérielle, voire une insuffisance rénale de type rénovasculaire. La GPA (Wegener) a un tropisme particulier pour la sphère oto-rhino-laryngologique (sinusite, rhinite croûteuse, otite), les poumons (nodules, excavés ou non, parfois hémorragie alvéolaire) et les reins (glomérulonéphrite extracapillaire). La GEPA (syndrome de Churg-Strauss) se révèle, quant à elle, souvent par un asthme de survenue tardive, résistant, avec une hyperéosinophilie sanguine et, éventuellement, une mononévrite multiple, des signes cutanés (purpura, urticaire, rash maculaire) et généraux. Des causes infectieuses doivent être recherchées, notamment une infection par le virus de l'hépatite B pour la PAN, ou de l'hépatite C pour les vascularites cryoglobulinémiques, dont le traitement fait appel entre autres aux antiviraux, d'efficacité bien démontrée dans ces cas. Le traitement de la GPA, de la PAM et des autres vascularites non liées à des infections est maintenant assez bien codifié, avec des associations de corticostéroïdes et d'immunosuppresseurs, dont l'intensité peut être adaptée à la sévérité de la maladie et aux caractéristiques globales du malade. Certains anticorps monoclonaux ont démontré leur efficacité pour le traitement des vascularites associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA). Le pronostic des patients s'est nettement amélioré au cours des 30 dernières années, avec une survie supérieure à 80 % à dix ans. Les causes et mécanismes pathogéniques de ces vascularites restent encore à éclaircir, mais des progrès thérapeutiques constants sont régulièrement obtenus.