Le neurofibrome plexiforme est une lésion caractéristique de la maladie de Von Recklinghausen. Actuellement la chirurgie est le seul traitement efficace. Celle-ci est difficile du fait de son caractère hémorragique et de l’aspect infiltrant des lésions. Le but de l’étude était d’évaluer les résultats de notre prise en charge.

Nous avons mené une étude rétrospective sur 16 ans durant laquelle 35 dossiers de patients présentant un neurofibrome plexiforme à localisation cervico-faciale ont été colligés.

Il s’agissait de 18 hommes et 17 femmes âgés en moyenne de 23 ans (3–50 ans). La forme familiale était retrouvée chez 9 % des patients. La gêne esthétique était notée chez tous les patients et l’atteinte fonctionnelle ne concernait que 10 % des patients. Le NFP était localisée au niveau périorbitaire dans 6 cas, naso-labiale dans 5 cas, cuir chevelu dans 4 cas, jugal dans 4 cas, cervico-mentonnier dans 5 cas et hémifacial dans 11 cas. La taille des lésions était en moyenne de 11,6cm (4–45cm). Dix-huit patients (soit 51,4 %) ont été opérés dont 10 par résection modelante, cinq par lifting cervico-facial et 3 par exérèse complète. Les complications étaient de l’ordre 28 % dominées par le retard de cicatrisation. Le nombre moyen d’interventions était de 1,6 [1 à 5]. Après un recul moyen de 3 ans, les résultats étaient jugés globalement satisfaisants.

Le traitement des neurofibromes plexiformes est un vrai défi. L’exérèse complète n’est pas toujours possible et la chirurgie conservatrice doit être l’option de référence. La surveillance doit être prolongée pour détecter les complications évolutives de la maladie.

Plexiform neurofibroma is a characteristic lesion of Von Recklinghausen's disease. Conservative surgery is the most widely adopted treatment. However, it is very challenging because of its hemorrhagic nature and the infiltrative aspect of the lesions. The aim of this study was to evaluate our management.

A retrospective study over 16 years was realized and during this period 35 patients with neurofibroma with cervico-facial location were included.

There were 18 men and 17 women with an average age of 23 years (3–50 years). The familial form was found in 9% of patients. Aesthetic discomfort was noted in all patients and functional impairment only occurred in 10% of patients. The NFP was localized at the hemiface in 11 cases, periorbital in 6 cases, naso-labial in 5 cases, scalp in 4 cases, jugal in 4 cases and cervico-chin in 5 cases. Size of the lesions averaged 11.6cm (4–45cm). Eighteen patients (51.4%) were operated including 10 by modeling resection, 05 cervico-facial lifting and 3 complete resections. Complication rate was 28% dominated by disunion wound. The average number of procedures was 1.6 (1 to 5). After 3 years average follow-up, aesthetic et functional results was assessed as good over 75 per cent of patients.

Cervico-facial plexiform neurofibromas is challenging. Conservative surgery should be the gold standard and long time follow-up is recommended.