La transformation gélatineuse de la moelle osseuse (TGMO) est une complication hématologique rare, de physiopathologie encore mal connue et aux étiologies multiples. Elle est décrite comme une hypoplasie médullaire focale avec une atrophie des adipocytes médullaires associée à un dépôt extracellulaire d’acide hyaluronique. Le pronostic de ces lésions dépend du diagnostic étiologique.

Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 19 ans, sans antécédents pathologiques notables, hospitalisée dans un hôpital régional pour pâleur cutanéomuqueuse avec altération de l’état général. Le bilan biologique a révélé une pancytopénie, et la présence de 60 % de cellules blastiques sur le frottis sanguin, ce qui était en faveur d’une leucémie aiguë. La réalisation d’une biopsie ostéo-médullaire dans le cadre du bilan étiologique a révélé un aspect typique de transformation gélatineuse de la moelle hématopoïétique. La richesse médullaire était diminuée par rapport à l’âge de la patiente, faite de rares cellules hématopoïétiques. Elles étaient dissociées par des dépôts extracellulaires pales, colorées par le PAS et le bleu alcian, sans blastes visibles.

La transformation gélatineuse de la moelle hématopoïétique est une affection rare, décrite à la fin du XIX^e siècle. Les formes les plus sévères sont observées chez des patientes jeunes présentant une hypoplasie. Elle se manifeste le plus souvent par une pancytopénie d’emblée, sinon par une cytopénie isolée, anémie ou thrombopénie. Il est intéressant de souligner l’apport l’IRM pour le diagnostic. Les foyers de TGMO sont caractérisés au niveau des os longs par un signal liquidien avec un hyposignal T1 et un hyper-signal T2 non rehaussé à l’injection de gadolinium contrairement aux métastases osseuses. L’histologie sur la biopsie ostéo-médullaire décrit une hypoplasie médullaire focale des différentes lignées hématopoïétiques associée à une raréfaction des adipocytes et à une infiltration interstitielle gélatineuse éosinophile positive au bleu alcian ou au PAS. Le diagnostic histologique différentiel peut se poser avec l’amylose du fait de la positivité de la coloration au rouge congo, une biopsie antérieure (absence de tissu adipeux ou de tissu hématopoïétique avec un tissu de granulation et os en formation) et avec l'oedème interstitiel. La nécrose médullaire associant une destruction de la moelle osseuse est d’avantage une lésion associée. Elle est le symptôme d’une pathologie systémique chronique. Elle peut se voir le plus souvent dans des situations de dénutrition sévère chronique, telles l’anorexie mentale, certains cancers (leucémie aiguë), maladies de système (lupus) ou infection sévères. Cependant, il n’existe pas de traitement spécifique de cette complication mais le traitement de la maladie causale, permet le plus souvent la régression complète des anomalies périphériques et médullaires.

Dans de rares cas, comme le cas de notre observation, la transformation gélatineuse de la moelle osseuse peut être un mode de révélation pour des tumeurs solides ou des hémopathies, sa connaissance peut orienter les investigations vers ces étiologies.

Serous degeneration of bone marrow is a rare hematological complication, of multiple etiologies, which physiopathology is yet to be fully understood. It is described as a focal hypoplasia of the bone marrow and atrophy of its adipocytes coupled with an extracellular deposit of an eosinophilic substance that corresponds to “hyaluronic acid”. The prognosis of these lesions depends on the etiological diagnosis.

We report the case of a 19-year-old female patient without no notable pathological history, hospitalized in a regional hospital for mucocutaneous pallor with an impaired general condition. The biological assessment revealed a pancytopenia, and the presence of 60 % blast cells on the blood smear, which was in favor of acute leukemia. As part of the etiological assessment, a bone marrow biopsy was performed, revealing a typical aspect of serous degeneration. The bone marrow cellularity was reduced, made of rare hematopoietic cells, dissociated by pale extracellular deposits that were colored by PAS and alcian blue, with no individualized blasts.

Serous transformation of the hematopoietic marrow is a rare condition, described at the end of the 19th century. The most severe forms are observed in young patients with hypoplasia. It most often manifests as pancytopenia at the beginning, if not then by an isolated cytopenia, anemia or thrombocytopenia. It is interesting to underline the contribution of MRI in diagnosis. The foci of bone marrow serous degeneration are characterized in the long bones by a fluid signal with a T1 hypo-signal and a T2 hyper-signal with no enhancement after injection of gadolinium, unlike bone metastases. The histology of bone marrow biopsy finds focal marrow hypoplasia of the hematopoietic lines associated with a depletion of adipocytes and an eosinophilic gelatinous interstitial infiltration alcian blue and PAS positive. The histological differential diagnosis is amyloidosis due to red Congo positivity, a previous biopsy (the absence of adipose tissue or hematopoietic tissue with granulation tissue and bone formation) and interstitial edema. Bone marrow necrosis can also be observed. Serous degeneration of bone marrow can be a symptom of a chronic systemic illness. In most cases, it is found in cases of severe chronic malnutrition, such as anorexia nervosa, certain cancers (acute leukemia), systemic diseases (lupus) or severe infection. Though there is no specific treatment for this complication, the treatment of the cause most often allows for the complete regression of the peripheral and spinal anomalies.

In rare cases, as is the case in our observation, the serous degeneration of bone marrow can reveal underlying solid tumors or hemopathies, knowledge of it can help guide the investigations towards these etiologies.