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Evolution and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis - 23/07/20

Doi : 10.1016/j.lpm.2020.104025 
Sebastiano Emanuele Torrisi a, b, Nicolas Kahn a, Carlo Vancheri b, Michael Kreuter a,
a Center for interstitial and rare lung diseases, Pneumology and respiratory critical care medicine, Thoraxklinik, University of Heidelberg, and Translational Lung Research Center Heidelberg, Member of the German Center for Lung Research (DZL), Heidelberg, Germany 
b Regional Referral Centre for Rare Lung Diseases, University Hospital “Policlinico”, Department of Clinical and Experimental Medicine, University of Catania, Catania, Italy 

Corresponding author.

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Abstract

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a chronic and devastating disease of unknown etiology, characterized by irreversible morphological changes, ultimately leading to lung fibrosis and death. In recent years, significant progress has been achieved in understanding the pathogenesis of IPF. Moreover, we assisted to the conceptual change of the pathogenic hypothesis that currently considers IPF as a primarily fibrotic driven disease. However, despite the undeniable progress, the diagnosis of IPF remains still very complex requiring the presence of a team of experts to achieve the highest level of diagnostic confidence. The advent of antifibrotics has radically changed the treatment landscape of IPF and new promising drugs are currently under evaluation. Furthermore, a more extensive use of non-pharmacological treatments has also to be encouraged in all patients both to reduce symptoms and improve quality of life.

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Vol 49 - N° 2

Article 104025- juin 2020 Retour au numéro
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  • Impact of genetic factors on fibrosing interstitial lung diseases. Incidence and clinical presentation in adults
  • Raphael Borie, Caroline Kannengiesser, Clairelyne Dupin, Marie-Pierre Debray, Aurélie Cazes, Bruno Crestani
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  • Lung transplantation for idiopathic pulmonary fibrosis
  • Jérôme Le Pavec, Gaëlle Dauriat, Pierre Gazengel, Samuel Dolidon, Amir Hanna, Séverine Feuillet, Pauline Pradere, Adrian Crutu, Valentina Florea, David Boulate, Delphine Mitilian, Dominique Fabre, Sacha Mussot, Olaf Mercier, Elie Fadel

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