Les taches café-au-lait (TCL) sont fréquentes dans la population générale, et le plus souvent bénignes. Elles peuvent cependant parfois être un marqueur de génodermatose. L’examen dermatologique permet dans un premier temps d’éliminer les diagnostics différentiels des autres macules brunes, puis lorsque le diagnostic est confirmé, d’étudier les caractéristiques de la ou des TCL, de réaliser un examen dermatologique et général complet, de recueillir les antécédents médicaux personnels et familiaux. En pratique, on se trouve le plus souvent confronté à 3 types de situation clinique : présence de 1 ou 2 lésions segmentaires, correspondant le plus souvent à des mosaïques génétiques (syndrome de McCune Albright) ou de plus de 3 TCL sans distribution spécifique. La présence de>6 TCL typiques oriente le plus souvent vers une neurofibromatose de type 1. Dans les autres cas, plus difficiles et plus fréquents, la recherche d’autres lésions dermatologiques et/ou extradermatologiques, l’âge de l’enfant et le suivi permettent soit d’être rassurant soit d’orienter vers d’autres génodermatoses plus rares. Cet article décrit comment s’orienter devant des TCL de l’enfant.

Café-au-lait macules (CLM) are common in the general population and are most often benign. However, they can sometimes be a marker of genodermatosis. After ruling out the other etiologies of brown macules, physicians have to carefully analyze the characteristics of CLM, to conduct a detailed dermatological and general examination, and to collect the personal and family medical history of the patient. In practice, three types of clinical situations are typically encountered: the presence of one or two segmental lesions, most often corresponding to genetic mosaics (McCune Albright syndrome) or more than three CLM without specific distribution. The presence of more than six typical CLM is usually associated with neurofibromatosis 1 (or Legius syndrome). In other cases (more difficult and frequent), the presence of other dermatological and/or extra-dermatological anomalies, the age of the child, and the follow-up allow us to either offer reassurance or to search for other genodermatoses. This article describes the main approach to CLM in children.