La dermatomyosite (DM) est une maladie polymorphe dans son expression phénotypique, immunologique et dans sa réponse thérapeutique. Nous rapportons le cas d’une patiente présentant une dermatomyosite avec anticorps anti-MDA5 (DM MDA5) associant une atteinte respiratoire sévère, des signes cutanés typiques et une atteinte musculaire. La prise en charge initiale par corticothérapie à forte dose, cyclophosphamide et immunoglobulines polyvalentes a entraîné une rémission partielle de la maladie et l’étude de la signature interféron a permis l’instauration d’un traitement d’entretien par anti-JAK1/2, apportant un contrôle des symptômes et la négativation de cette signature interféron. L’évolution a malheureusement été marquée par la survenue à 12 mois du suivi d’un carcinome pulmonaire à petites cellules, association paranéoplasique dont les données actuelles de la littérature sont considérées comme plutôt rassurantes pour ce sérotype de DM. Ce cas présente ainsi l’intérêt de décrire l’une des premières utilisations efficaces du ruxolitinib dans le traitement d’une dermatomyosite à anticorps anti-MDA5 avec interféronopathie en complément d’un traitement immunosuppresseur standard, et rapporte également la survenue d’une néoplasie non attendue dans ce phénotype.

Dermatomyositis is an idiopathic inflammatory myopathy with various clinical and serological profiles, including poor prognosis forms for which aggressive immunosuppressive treatment is warranted. We report the case of a 60-year-old woman referred to our hospital for an anti-melanoma differentiation-associated 5 gene antibody-positive dermatomyositis (MDA5 DM) with rapidly progressive interstitial pneumonia, typical cutaneous features and muscular impairment. Treatment with high-dose methylprednisolone, cyclophosphamide and gamma globulin was performed, but the patient remained corticodependant. Blood detection of positive interferon signature justified the administration of an anti-JAK1/2, leading to the clinical remission and the regression of the interferon signature. After 12 months of follow up, a small cell carcinoma was discovered, raising the question of a paraneoplastic syndrome, for which the most recent datas are quite reassuring for this kind of MDA5 DM. The presentation of this case is of twofold interest: describing one of the first report of successful treatment of intereronopathy MDA5 DM with ruxolitinib and highlighting an association with a cancer, which is not expected for this phenotype of dermatomyositis.