L’épidermolyse bulleuse acquise (EBA) est une maladie bulleuse auto-immune rare. Nous en rapportons un cas à type de pemphigoïde de Brunsting-Perry ; le diagnostic a été établi par l’immunomicroscopie électronique (IME).

Un homme de 46 ans présentait depuis six ans des vésicules très prurigineuses du visage et du cou, de diagnostic et de traitement difficiles. L’apparition de cicatrices atrophiques et de grains de milium faisait évoquer une EBA, confirmée par l’IME. L’atteinte limitée au visage et au cou faisait conclure à une EBA à type de pemphigoïde de Brunsting-Perry. Un traitement par dapsone permettait une évolution favorable.

Nous rapportons un cas d’EBA à type de pemphigoïde de Brunsting-Perry, diagnostiqué par IME après six ans d’évolution. Cette observation illustre les difficultés diagnostiques et nosologiques de la pemphigoïde de Brunsting-Perry. Parmi les 60 cas de cette affection colligés par Asfour et al., certains avaient des anticorps anti-collagène VII, d’autres des anticorps anti-BP180 et anti-BP230 ; l’IME montrait un clivage soit sous la lamina densa, soit au sein de la lamina lucida. Ces résultats suggèrent que l’entité « pemphigoïde de Brunsting-Perry » peut être une variété clinique, localisée à la tête et au cou, de diverses dermatoses bulleuses auto-immunes sous-épidermiques, y compris l’EBA et la pemphigoïde bulleuse (PB). La majorité des cas s’apparentant à une EBA nécessitaient la mise en place d’un traitement systémique, alors qu’en présence d’anticorps de PB les dermocorticoïdes pouvaient être efficaces. Une classification des pemphigoïdes de Brunsting-Perry selon qu’elle s’apparentent à un sous-type d’EBA ou de PB pourrait permettre d’adapter leur prise en charge thérapeutique, actuellement non codifiée.

Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) is a rare auto-immune blistering disease. We report a case of Brunsting-Perry pemphigoid diagnosed by immunoelectron microscopy (IEM).

A 46-year-old man presented very pruriginous vesicles on the face and neck present for 6 years and which were difficult to diagnose and treat. The appearance of atrophic scars and milium cycts evoked EBA, which was confirmed at IEM. Due to limited involvement of the face and the neck, we conclude on EBA of the Brunsting-Perry pemphigoid variant. Treatment with dapsone produced a favorable outcome.

Diagnosis of EBA is often difficult. In a case review, Asfour et al. collated 60 cases of Brunsting-Perry pemphigoid. These patients had either anti-collagen VII or anti-BP180 and anti-BP230 antibodies. IEM showed cleavage either under the lamina densa or within the lamina lucida, suggesting that Brunsting-Perry pemphigoid is a subtype of EBA or bullous pemphigoid (BP), depending on the paraclinical elements, and localized to the head and neck. The majority of EBA-like cases required systemic therapy, whereas in the presence of BP antibodies, topical corticosteroids were effective.

We report a case of EBA of the Brunsting-Perry pemphigoid type, diagnosed by IEM after 6 years of progression. We highlight the diagnostic and nosological difficulties of Brunsting-Perry pemphigoid. Classification of this dermatosis as a subtype of EBA or BP may enable effective adaptation of therapeutic management, which has not as yet been coded.