Osteoporosis is considered the most frequent skeletal manifestation of systemic mastocytosis (SM). We performed a retrospective analysis of sixty patients (37 males and 23 females) who underwent a bone biopsy in the assessment of SM or in the assessment of unexplained bone fragility. Thirty-three had simultaneously a bone marrow biopsy with a Jamshidi's needle; this sample was used for immunohistochemical analysis (tryptase, c-KIT. CD20, VCAM-1). Bone biopsy was realized in 42 cases in the assessment of SM to provide histologic proof of the disease and in 18 cases in the assessment of unexplained bone fragility and surprisingly revealed a SM. An increased bone turnover was observed in patients with SM with elevated eroded surfaces, osteoclast number and bone formation rate. In addition to nodules of mast cells (MC), a high number of MC was directly apposed on the trabeculae, affixed on the osteoblasts or the lining cells. The VCAM-1 adhesion protein recognizing α4β7 and α4β1 integrins may be a candidate to explain this particular adherence. One third of the bone marrow biopsies did not exhibit MC nodules or MC infiltration and led to a false negative diagnosis for SM. SM can be discovered in the assessment of fracture or osteoporosis. Transiliac bone biopsy allows for the diagnosis of the disease more accurately than bone marrow biopsy; it also provides a histomorphometric analysis of bone remodeling.

L’ostéoporose est considérée comme la manifestation squelettique la plus fréquente de la mastocytose systémique (SM). Nous avons effectué une analyse rétrospective de soixante patients (37 hommes et 23 femmes) ayant eu une biopsie osseuse lors de l’évaluation d’une SM ou d’une fragilité osseuse inexpliquée. Trente-trois patients ont eu simultanément une biopsie ostéomédullaire au trocart de Jamishidi et une analyse immunohistochimique (tryptase, c-KIT. CD20, VCAM-1). Une biopsie osseuse a été réalisée dans 42 cas lors de l’évaluation de la SM afin de fournir une preuve histologique de la maladie et dans 18 cas lors de l’évaluation d’une fragilité osseuse inexpliquée ; la biopsie a révélé de manière surprenante une SM. Une augmentation du remodelage osseux a été observée chez des patients atteints de SM présentant une élévation des surfaces érodées, du nombre d’ostéoclastes et du taux de formation osseuse. En plus des nodules de mastocytes (MC), un grand nombre de MC était directement apposé sur les travées, fixés sur les ostéoblastes ou les cellules bordantes. La protéine d’adhésion VCAM-1 reconnaissant les intégrines α4β7 et α4β1 pourrait constituer un mécanisme d’adhérence des mastocytes. Un tiers des biopsies ostéomédullaires ne présentait pas de nodule ni d’infiltration par des MC et aurait conduit à un diagnostic de faux négatif de SM. La SM peut être découverte lors de l’évaluation d’une fracture ou dans le bilan d’une ostéoporose. La biopsie osseuse de l’aile iliaque permet de diagnostiquer la maladie avec plus de précision que la biopsie ostéomédullaire ; elle fournit également une analyse histomorphométrique du remodelage osseux.