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U ne rémission « en peau de chagrin » - 04/05/20

A case of systemic sclerosis

Doi : 10.1016/j.rmr.2020.02.013 
D. Taieb a, S. Chauveau a, W. Khamis a, N. de Montmollin a, L. Sesé a, B. Duchemann b, H. Nunes a, c, Y. Uzunhan a, , c
a Service de pneumologie, hôpital Avicenne, centre de référence des maladies pulmonaires rares de l’adulte, site constitutif, AP–HP, 125, rue de Stalingrad, 93000 Bobigny, France 
b Service d’oncologie, hôpital Avicenne, AP–HP, Bobigny, France 
c Inserm UMR 1272, laboratoire « hypoxie et poumon », université Paris 13, Bobigny, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Au cours de la sclérodermie systémique, l’existence d’un anticorps anti-ARN polymérase III (ARNpol3) est associée à un sur-risque de cancers. Le tableau caractéristique de ce sérotype associe une atteinte cutanée diffuse sévère, un risque élevé de crise rénale sclérodermique et une survie à 10 ans à près de 30 %. L’atteinte pulmonaire est plus rare. Nous rapportons l’observation d’une patiente prise en charge initialement pour une pneumopathie interstitielle diffuse aiguë médicamenteuse révélant une pneumopathie interstitielle diffuse chronique avec stigmates d’auto-immunité. L’histoire évolue en trois temps avec l’apparition d’une sclérodermie cutanée diffuse rapidement progressive avec anticorps anti-ARNPol3 dans un contexte de rémission de cancer de l’ovaire.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

In systemic sclerosis, the presence of an anti-RNA polymerase III antibody (ARNpol3) is associated with an increased risk of cancer. The characteristic picture of this serotype includes severe diffuse cutaneous involvement, a high risk of renal scleroderma crisis and a 10 year survival of only around 30%. Pulmonary involvement is less common. We report the case of a woman initially treated for drug-induced acute interstitial lung disease revealing chronic interstitial pneumonia with autoimmune features. The disease evolved in three stages with the occurrence of a rapidly progressive diffuse skin sclerosis with anti-ARNPol3 antibodies in the context of ovarian cancer remission.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Sclérodermie systémique, Cancer, Anticorps anti-ARNpol3, Pneumopathie interstitielle diffuse, Flecaïnide

Keywords : Systemic sclerosis, Cancer, Anti-ARNpol3 antibodies, Interstitial lung disease, Flecainide


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Vol 37 - N° 4

P. 341-345 - avril 2020 Retour au numéro
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