Paroxysmal cold hemoglobinuria is a rare form of autoimmune hemolytic anemia caused by the Donath-Landsteiner autoantibody. The condition is characterized by the presence of an IgG biphasic hemolysin with specificity to the P blood group antigen. The antibody biphasic action may be demonstrated in the Donath-Landsteiner test. While paroxysmal cold hemoglobinuria can be manifested at any age, it typically appears in children following a viral upper respiratory syndrome or immunization, though rarely. This report describes a 23-months old girl presented with 5 days history of fever, erythrocytopenia, leukocytosis and occurrence of dark urine. On admission, the physical examination showed pallor, no scleral icterus, a mild hyperemic throat and no hepatosplenomegaly. The investigations revealed severe anemia with hemoglobin of 44g/L, increased reticulocyte count (10.67%), elevated lactate dehydrogenase (2603IU/L), decreased serum haptoglobin (0.159g/L), normal G6PD. Direct antiglobulin test was positive with C3d and C3c complement components only. Direct and indirect Donath-Landsteiner tests were positive. The girl was treated with a intravenous immunoglobulin infusion and Cefotaxime. She received transfusion of red blood cells, crossmatched, although P antigen untyped. Despite this in vitro serological incompatibility she had a hemoglobin increase. The patient was discharged in stable condition on the seventh day following admission. Paroxysmal cold hemoglobinuria is a hemolytic anemia for which a specific diagnostic test is available. Timely recognition of the disease by pediatricians is crucial as well as the highly skilled hospital blood bank staff performing Donath-Landsteiner testing.

L’hémoglobinurie froide paroxystique est une forme rare d’anémie hémolytique auto-immune provoquée par l’autoanticorps Donath-Landsteiner. La maladie est caractérisée par la présence d’une hémolysine biphasique IgG qui a une spécificité pour l’antigène du groupe sanguin P. L’action biphasique de l’anticorps peut être démontrée dans le test Donath-Landsteiner. Bien que l’hémoglobinurie froide paroxystique puisse se manifester à tout âge, elle apparaît le plus souvent chez les enfants ayant eu une infection virale des voies respiratoires supérieures ou après une immunisation, bien que cela soit rare. Ce rapport décrit une petite fille de 23 mois, ayant eu de la fièvre, érythrocytopénie, leucocytose et la couleur brun foncé de l’urine pendant 5jours. Lors de l’admission à l’hôpital, au cours de l’examen médical, on a constaté une pâleur, sans ictère scléral, une gorge hyperémique légère et sans hépatosplénomégalie. Les examens de laboratoire ont révélé une anémie sévère avec un taux d’hémoglobine de 44g/L, une augmentation du nombre de réticulocytes (10,67 %), une élévation de la lactate déshydrogénase (2603UI/L), une diminution de l’haptoglobine sérique (0,159g/L), et une G6PD normale. Le test direct à l’antiglobuline était positif uniquement pour les composants du complément C3d et C3c. Les tests de Donath-Landsteiner direct et indirect étaient positifs. La fille a été traitée avec une transfusion immunoglobuline intraveineuse et avec une thérapie de Céfotaxime. Elle a reçu une transfusion de cellules de sang rouges, ayant subi l’épreuve de compatibilité croisée, quoique l’antigène P n’était pas compatible. En dépit de cette incompatibilité sérologique in vitro, elle a eu une augmentation d’hémoglobine. La malade a quitté l’hôpital en condition stable, le septième jour après avoir été reçue. L’hémoglobinurie froide paroxystique est une anémie hémolytique pour laquelle un test de diagnostic spécifique est disponible. La reconnaissance en temps utile de la maladie par les pédiatres est cruciale, de même que le personnel hautement qualifié pour l’effectuer des tests de Donath-Landsteiner dans la banque de sang de l’hôpital.