The aim of this study is to evaluate the clinical, biological and hematological profiles of autoimmune hemolytic anemia (AIHA) in children and to specify its etiologies, therapeutic modalities, and treatment responses.

This is a 14-year retrospective study of AIHA cases collected at the department of pediatric emergency and reanimation of Hedi Chaker University Hospital in Sfax. We included patients under 14 years old with clinical and biological features of hemolysis and a positive direct antiglobulin test (DAT). The selected patients’ demographic characteristics, physical signs, laboratory findings, and treatment responses were recorded.

Thirteen cases of AIHA were collected, including 8 girls and 5 boys. The median age at diagnosis was 4 years and 6 months (range: 8 months to 13 years). Consanguinity was reported in 6 cases and 4 patients had a previous infection history. The onset of AIHA was progressive in 9 cases, marked by an anemic syndrome and hemolysis symptoms in 6 and 8 cases, respectively. The clinical triad (pallor, jaundice and splenomegaly) was found in only 4 cases. At the time of diagnosis, the median hemoglobin (Hb) level was 6g/dL (range: 4.2 to 9.2g/dL), anemia was non-regenerative in 2 patients. Thrombocytopenia and neutropenia were noted in 5 and 1 patient, respectively. Peripheral smear examination showed spherocytosis in 2 cases. All the patients had a positive DAT. Of these, 10 were positive with IgG and 3 with both IgG and C3d. AIHA was secondary to other conditions in 9 patients: infection (3 cases), autoimmune disease (4 cases), and immunodeficiency (2 cases). All the patients received first-line corticosteroid therapy but only 8 of them required blood transfusions due to severe anemia. Complete remission was obtained in 7 cases. Corticosteroid resistance and dependence were noted in 1 and 2 cases, respectively. During evolution, additional therapy was indicated in 4 patients and it included cyclosporine A, azathioprine, and mycophenolate mofetil (MMF). After a median follow-up of 4.5 years, the cure rate was 80% and only 1 patient (a boy) died due to his underlying pathology.

Our study highlights the rarity, severity, and heterogeneity of etiological contexts of AIHA in children. The therapeutic difficulties justify specific expertise in pediatric hematology.

Le but de cette étude est d’évaluer les profils cliniques, biologiques et hématologiques de l’anémie hémolytique auto-immune (AHAI) chez l’enfant et de préciser ses étiologies, ses modalités thérapeutiques et ses réponses aux traitements.

Il s’agit d’une étude rétrospective, sur une période de 14 ans, colligeant les cas d’AHAI suivis au service de pédiatrie, urgence et réanimation pédiatriques de l’hôpital universitaire Hedi Chaker de Sfax. Nous avons inclus les enfants de moins de 14 ans présentant des signes cliniques et biologiques d’hémolyse et un test direct à l’antiglobuline (TDA) positif. Les données démographiques, les signes physiques, les résultats biologiques et les réponses thérapeutiques des patients sélectionnés ont été enregistrés.

Treize cas d’AHAI ont été colligés, dont 8 filles et 5 garçons. L’âge médian au moment du diagnostic était de 4 ans et 6 mois (extrêmes : 8 mois à 13 ans). Une consanguinité était notée dans 6 cas et 4 patients avaient des antécédents d’infection. L’apparition de l’AHAI était progressive dans 9 cas, marquée par un syndrome anémique et des symptômes d’hémolyse respectivement dans 6 et 8 cas. La triade clinique (pâleur, ictère et splénomégalie) n’était retrouvée que dans 4 cas. Au moment du diagnostic, le taux médian d’hémoglobine (Hb) était de 6g/dL (4,2 à 9,2g/dL), l’anémie était arégénérative chez 2 patients. Une thrombocytopénie et une neutropénie étaient notées respectivement chez 5 et 1 patient. L’examen du frottis sanguin montrait une sphérocytose dans 2 cas. Tous les patients avaient un TDA positif. Parmi ceux-ci, 10 étaient positifs de type IgG et 3 de type IgG et C3d. L’AHAI était secondaire à d’autres pathologies sous-jacentes chez 9 patients : infection (3 cas), maladie auto-immune (4 cas) et immunodéficience (2 cas). Tous les patients recevaient une corticothérapie de première ligne mais seulement 8 d’entre eux avaient besoin d’une transfusion sanguine en raison d’une anémie sévère. Une rémission complète était obtenue dans 7 cas. Une résistance et une dépendance aux corticostéroïdes étaient notées respectivement dans 1 et 2 cas. Au cours de l’évolution, un traitement supplémentaire a été indiqué chez 4 patients et il comprenait la cyclosporine A, l’azathioprine et le mycophénolate mofétil (MMF). Après un suivi médian de 4 ans et demi, le taux de guérison était de 80 % et seulement 1 patient (un garçon) est décédé en raison de sa pathologie sous-jacente.

Notre étude met en évidence la rareté, la gravité et l’hétérogénéité des contextes étiologiques de l’AIHA chez les enfants. Les difficultés thérapeutiques justifient une expertise spécifique en hématologie pédiatrique.