Le fibrosarcome épithélioïde sclérosant est une variante rare de fibrosarcome d'individualisation récente caractérisée par ses aspects histopathologiques et immunohistochimiques particuliers et par son mauvais pronostic. Les auteurs rapportent un cas de fibrosarcome épithélioïde sclérosant des tissus mous survenu chez une femme de 37 ans qui présentait une masse tumorale de la face postéro-interne du genou gauche évoluant depuis un an et ayant augmenté progressivement de taille. L'imagerie révélait un processus tumoral bien limité, de 8cm de grand axe, siégeant au niveau du compartiment interne du genou gauche. L'examen histologique de la pièce de tumorectomie et l'étude immunohistochimique ont permis de porter le diagnostic de fibrosarcome épithélioïde sclérosant des tissus mous. Cette nouvelle observation rappelle les caractéristiques de cette tumeur et met en évidence les difficultés du diagnostic surtout anatomopathologique.

Sclerosing epithelioid fibrosarcoma is a rare variant of fibrosarcomas, which was recently identified as a separate entity due to specific histologic and immunohistochemistry features and its poor prognosis. We report a case of sclerosing epithelioid fibrosarcoma of soft tissues, which developed in a 37-year-old woman who presented a tumor involving the posteromedial aspect of the left knee and which progressed in size for one year. Imaging revealed a well-delimited tumor process measuring 8cm in its largest diameter and situated in the medial compartment of the left knee. Histology of the tumorectomy specimen and the immunohistochemistry study led to the diagnosis of sclerosing epithelioid fibrosarcoma of soft tissues. This new case illustrates the characteristic features of this tumor and recalls the difficult pathological diagnosis.