Les tumeurs endocrines (TE) gastro-entéro-pancréatiques (GEP) sont définies par un phénotype commun en immunohistochimie. Cette définition recouvre un groupe de tumeurs rares disséminées dans tout l'organisme. Les sièges les plus fréquents des TE GEP sont le thymus, les bronches, le pancréas, l'iléon, l'appendice, l'estomac et le rectum. Les TE GEP partagent des caractéristiques communes, dont la sécrétion d'hormones, la présence d'un stroma richement vascularisé, l'expression de récepteurs peptidiques avec des implications en imagerie et l'association potentielle à un syndrome héréditaire de prédisposition. L'existence de paramètres pronostiques communs, se traduisant par une prise en charge thérapeutique commune, contribue également à considérer ces tumeurs comme une entité clinique unique. Le site primitif a une influence majeure sur la caractérisation des TE GEP. La survie des patients atteints de TE GEP est caractérisée par leur diversité et dépend surtout du stade lors du diagnostic et de la différenciation histopathologique. La prise en charge thérapeutique est double : antisécrétoire et antitumorale. L'uniformisation des terminologies, la pluridisciplinarité et le travail en réseau sont indispensables.