Les inhibiteurs de checkpoint ont montré leur efficacité dans le traitement de divers cancers tels que le mélanome, le cancer pulmonaire à petites cellules, le carcinome rénal, etc. Par leur capacité à modifier l’homéostasie immunitaire, de nombreux effets secondaires auto-immuns y sont associés. Tous les types d’atteintes du système nerveux périphérique ou central ont été décrits et notamment de la jonction neuromusculaire. Nous rapportons ici un cas de myasthénie associée à une myosite sous nivolumab. Les myasthénies sous inhibiteurs de checkpoint apparaissent précocement à l’initiation du traitement (1–3 doses). L’atteinte n’est guère différente d’une myasthénie généralisée classique et comporte une fatigabilité intéressant préférentiellement les muscles axiaux, oculomoteurs, bulbaires et/ou respiratoires. Des anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine sont retrouvés dans la majorité des cas. Une association avec une myosite et/ou une myocardite est fréquente et doit être recherchée. Le traitement associe l’arrêt de l’immunothérapie, des anti-cholinestérasiques seuls, mais dont la réponse variable fait fréquemment recourir à une corticothérapie et parfois associée à un traitement par immunoglobulines intraveineuses ou plasmaphérèses ou autre immunosuppresseur. Le taux de mortalité reste élevé.

Immune checkpoint inhibitors are effective drugs for treating various tumour types including melanona, non-small-cell lung cancer, renal cell carcinoma, etc. By their ability to change immune homestasis, they have been associated with numerous auto-immune side effects. Many types of neurological disease have been described, including those affecting the neuro-muscular junction. We report here a case of nivolumab-induced myasthenia gravis associated with myositis. Immune checkpoint-related myasthenia gravis develops early after treatment initiation (1–3 doses). Typical presentation includes fluctuating muscle weakness affecting axial, ocular, bulbar and/or respiratory muscles. Antibodies against acetylcholine receptors are found in most cases. Myositis and/or myocarditis are often associated, indicating attentive search. Treatment includes immunotherapy discontinuation, anti-cholinesterasics alone, but response is variable. Corticosteroids are needed in most cases, sometimes associated with other immune-modulatory treatments (e.g., intravenous immunoglobulin, plasma exchange or immune suppressants). Mortality is high.