La pancréatite chronique auto-immune est une entité distincte de toutes les autres formes de pancréatite chronique.

Elle se traduit par des signes de pancréatite aiguë ou chronique, parfois associés à une cholestase ictérique.

En imagerie, elle peut prendre une forme diffuse (duct destructive) ou pseudotumorale. Ces 2 maladies sont probablement des formes cliniques différentes de la pancréatite chronique auto-immune.

Un certain nombre de maladies auto-immunes est associé aux pancréatites chroniques auto-immunes, mais de façon inconstante. Parmi celles-ci, l'atteinte biliaire proche de la cholangite sclérosante primitive mais particulière par sa corticosensibilité ; les maladies inflammatoires chroniques intestinales dont la pancréatite peut être révélatrice justifiant la recherche d'une maladie de Crohn ou d'une rectocolite hémorragique chez les malades ayant une pancréatite considérée comme idiopathique (et réciproquement).

La pancréatite chronique auto-immune doit systématiquement être évoquée chez un malade ayant une formation tumorale pancréatique dans un contexte clinique, épidémiologique, sérologique ou d'imagerie qui ne cadre pas complètement avec le diagnostic d'adénocarcinome du pancréas.

Une courte corticothérapie (< 4 semaines) est sans doute moins délétère chez un malade ayant un adénocarcinome pancréatique qu'une pancréatectomie (voire une chimiothérapie) dans le contexte d'une pancréatite chronique auto-immune.

Le diagnostic repose sur un faisceau d'arguments cliniques et radiologiques. La valeur diagnostique des marqueurs sérologiques et notamment des autoanticorps doit être précisée dans l'avenir.

Chronic autoimmune pancreatitis is an entity distinct from all other forms of chronic pancreatitis.

It is expressed by signs of acute or chronic pancreatitis, sometimes associated with cholestatic jaundice.

In imaging, it may appear as diffuse (duct destructive) or pseudotumoral lesions. These 2 aspects are probably different clinical forms of chronic autoimmune pancreatitis.

Some autoimmune diseases are associated with chronic autoimmune pancreatitis, but not consistently. One such disease involves a bile disorder very similar to primary sclerosing cholangitis but responsive to corticosteroid treatment. Pancreatitis may be a sign of intestinal inflammatory diseases (and vice versa): testing for Crohn's disease and ulcerative rectocolitis is justified in patients with idiopathic pancreatitis.

Chronic autoimmune pancreatitis must be routinely considered in patients with a pancreatic tumor that is for a clinical, epidemiologic, serologic or imaging reason not completely consistent with pancreatic adenocarcinoma.

A short corticosteroid therapy (< 4 weeks) is probably less harmful in a patient with pancreatic adenocarcinoma than pancreatectomy (or chemotherapy) in patients with chronic autoimmune pancreatitis.

Diagnosis depends on a body of clinical and radiologic evidence. The diagnostic value of serologic markers and especially of autoantibodies must be clarified in the future.