La vascularite dite double-positive anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) et anti-membrane basale glomérulaire (anti-MBG) est une entité rare de vascularites systémiques cumulant la présence d’ANCA et d’anticorps anti-MBG. L’agrégation progressive des données cliniques et thérapeutiques montre l’intérêt de rechercher et différencier cette entité des deux vascularites respectivement associées à la présence isolée de chacun de ces deux anticorps. En effet, la vascularite double-positive ANCA et anti-MBG semble associer les caractéristiques, d’une part de la démographie et de l’extension clinique extra-rénale et pulmonaire des vascularites à ANCA, et d’autre part de l’histologie et du pronostic rénal sévère des vascularites anti-MBG, cette dernière atteinte étant la seule constamment observée. Cette mise au point a pour objectif de décrire les caractéristiques épidémiologiques, clinico-biologiques, histologiques et pronostiques de cette entité, et ce à la lumière de la littérature récente et des changements thérapeutiques en cours dans les deux vascularites éponymes.

Double-positive vasculitis with anti-polynuclear cytoplasm (ANCA) and anti-glomerular basement membrane (GBM) antibodies is a rare entity of systemic vasculitis defined by the presence of ANCA and anti-GBM antibodies. The gradual accumulation of clinical and therapeutic data shows the usefulness of identifying and differentiating this entity from the two vasculitis respectively associated with the isolated presence of each of these two antibodies. Indeed, the double-positive ANCA and anti-GBM vasculitis appears to associate the characteristics of the demography and the extra-renal and pulmonary involvement of the ANCA-associated vasculitis on the one hand, and of the histological type and severe renal prognosis of the anti-MBG vasculitis on the other hand, with the renal involvement which is the only involvement consistently observed in double-positive vasculitis. The aim of this focus is to describe the epidemiological, clinico-biological, histological and prognostic characteristics of this entity, in light of recent literature and ongoing therapeutic changes in the two eponymous vasculitis.