Maladie d'Erdheim-Chester - 30/03/08
Julien Haroche [1],
Zahir Amoura [1],
Bertrand Wechsler [1],
Catherine Veyssier-Belot [2],
Frédéric Charlotte [3],
Jean-Charles Piette [1]
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Points essentiels |
La maladie d'Erdheim-Chester est une histiocytose non langerhansienne, classiquement rare, mais plus fréquemment diagnostiquée aujourd'hui (250 cas publiés).
Les histiocytes de la maladie d'Erdheim-Chester marquent le CD68 mais pas le CD1a, contrairement à ceux de l'histiocytose langerhansienne.
Deux signes hautement évocateurs du diagnostic sont l'hyperfixation des os longs sur la scintigraphie osseuse au 99Tc (quasiment constante) et l'aspect de “rein chevelu” sur la tomodensitométrie abdominale.
Une méthode diagnostique “élégante” de la maladie est la biopsie échoguidée de l'infiltration périrénale.
L'atteinte cardiovasculaire, qui touche aussi bien l'aorte (“manchon périaortique”) que l'ensemble des tuniques cardiaques, est à l'origine d'un tiers des décès.
L'atteinte neurologique centrale (notamment cérébelleuse) est sévère et difficile à traiter.
Le pronostic, extrêmement variable d'une forme à l'autre, est souvent péjoratif en présence d'une atteinte cardiovasculaire et/ou neurologique centrale.
Le traitement, discuté au cas par cas en centre spécialisé, fait souvent appel en première intention à l'interféron alpha.
Key points |
Erdheim-Chester disease is a non-Langerhans cell histiocytosis, classically thought to be rare, but diagnosed more frequently nowadays (250 published cases).
Histiocytes of Erdheim-Chester disease are positive for CD68 but not for CD1a, contrary to Langerhans cell histiocytosis.
Two signs highly evocative of this diagnosis are nearly constant tracer uptake by the long bones on 99Tc bone scintigraphy and a “hairy kidney” appearance on abdominal CT scan.
A more “elegant” diagnostic method is ultrasound-guided biopsy of the perirenal infiltration.
Cardiovascular involvement, which affects the aorta (“coated aorta”) as well as all the cardiac layers, leads to one third of the deaths related to this disease.
Central nervous system infiltration (especially cerebellar) is severe and difficult to treat.
The prognosis is extremely variable and is often worse when there is a cardiovascular and/or central nervous system involvement.
The treatment, decided upon on a case-by-case basis at a specialist center, often begins with interferon alpha.
Plan
© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 36 - N° 11-C2
P. 1663-1668 - novembre 2007 Retour au numéro
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