Lymphomes T angio-immunoblastiques - 30/03/08
Florence Lachenal
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Points essentiels |
Le lymphome T angio-immunoblastique (T LAI) est une hémopathie maligne de l'adulte âgé.
L'aspect clinique associe des polyadénopathies et des signes généraux ; une splénomégalie, une hépatomégalie et une éruption cutanée sont présentes dans la moitié des cas. Des symptômes plus atypiques peuvent être le mode d'entrée dans la maladie et en retarder le diagnostic.
L'hypergammaglobulinémie polyclonale, l'élévation des LDH et l'anémie sont les anomalies biologiques le plus souvent retrouvées.
Les manifestations auto-immunes cliniques et/ou biologiques (anémie hémolytique auto-immune, purpura immunologique, autoanticorps) sont fréquentes.
Le diagnostic est confirmé par une biopsie ganglionnaire ; la mise en évidence d'une population clonale T est un élément diagnostique important.
Un déficit de l'immunité cellulaire explique la survenue fréquente d'infections graves.
Le traitement repose en général sur une polychimiothérapie par voie intraveineuse. L'autogreffe de moelle osseuse est proposée aux patients les plus jeunes. Des traitements moins intensifs par chimiothérapie ou immunosuppresseurs sont réservés aux patients âgés ou en rechute.
La survie globale est de 30 % à 5 ans.
Key points |
Angioimmunoblastic T-cell lymphoma most often affects the elderly.
Patients present with generalized lymphadenopathy and systemic symptoms; half also have hepatomegaly, splenomegaly and a rash.
Polyclonal hypergammaglobulinemia, elevated lactate dehydrogenase, and anemia are the main laboratory abnormalities.
Autoimmune phenomena (including autoimmune hemolytic anemia, immunologic thrombocytopenia, and autoantibodies) are common.
Lymph node biopsy is needed to confirm this diagnosis. Genetic analysis that reveals a monoclonal T-cell population is also relevant.
The underlying immune deficiency explains the frequency of infections.
Most patients are treated with combination chemotherapy. Autologous stem cell transplantation is proposed to the youngest. Immunosuppressive drugs may be appropriate for elderly or relapsing patients.
The overall 5-year survival rate is 30%.
Plan
© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 36 - N° 11-C2
P. 1655-1662 - novembre 2007 Retour au numéro
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