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Ganglioneuromatose du tube digestif dans le cadre d’une neurofibromatose de type 1 - 13/12/19

Large bowel ganglioneuromatosis associated with neurofibromatosis type 1

Doi : 10.1016/j.annpat.2019.03.006 
Alice Kieny a, Claire Auzolle b, Philippe Bertheau c, Maxime Battistella c,
a Service de dermatologie, hôpital Civil, hôpitaux universitaires de Strasbourg, 1, place de l’Hôpital, 67000 Strasbourg, France 
b Service de gastro-entérologie, hôpital Saint-Louis, université Paris Diderot, AP–HP, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France 
c Service de pathologie, hôpital Saint-Louis, université Paris Diderot, AP–HP, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

La ganglioneuromatose du tube digestif est une affection rare pouvant être isolée ou syndromique. Une néoplasie endocrinienne multiple de type 2 est le syndrome le plus fréquemment associé. De plus rares cas d’association avec la neurofibromatose de type 1 ont également été décrits. Nous rapportons un patient ayant une neurofibromatose de type 1 et une ganglioneuromatose du côlon découverte fortuitement à la suite de troubles digestifs.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Gastrointestinal tract ganglioneuromatosis is a rare condition, which is isolated or included in a syndromique disease. Multiple endocrine neoplasia type 2 is the most frequently associated syndrome. Association with type 1 neurofibromatosis has also been established, but much rarely. We report the case of large bowel ganglioneuromatosis found incidentally in a patient with type 1 neurofibromatosis.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Ganglioneuromatose intestinale, Neurofibromatose de type 1, Néoplasie endocrinienne multiple de type 2b, Côlon, Diarrhée

Keywords : Intestinal tract ganglioneuromatosis, Type 1 neurofibromatosis, Type 2b multiple endocrine neoplasia, Large bowel, Diarrhea


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Vol 39 - N° 6

P. 433-436 - décembre 2019 Retour au numéro
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