Glomérulonéphrites extramembraneuses - 11/12/19
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Résumé |
La glomérulonéphrite extramembraneuse (GEM) est une maladie auto-immune médiée par des anticorps. Il s'agit d'une des premières glomérulopathies décrites dans les années 1960 mais le principal anticorps (anticorps anti-récepteur de la phospholipase A2 [PLA2R]) responsable de la pathologie n'a été identifié qu'en 2009 et l'identification d'autres cibles antigéniques de la maladie est toujours en cours. La sérologie anti-PLA2R est un biomarqueur spécifique de la GEM et permet de surseoir à la réalisation d'une biopsie rénale pour certains patients. Il s'agit d'une maladie rare mais sévère puisqu'elle évolue vers l'insuffisance rénale terminale dans 30 % des cas. Néanmoins, l'évolution de la maladie est difficilement prévisible, 30 % des patients présentent une rémission spontanée et les traitements immunosuppresseurs classiquement recommandés dans cette pathologie présentent des effets indésirables non négligeables. La place du traitement immunosuppresseur est donc vivement débattue depuis plus de 30 ans alors qu'une prise en charge néphroprotectrice maximale est actuellement unanimement recommandée. Depuis 2002, le rituximab, une thérapeutique anti-lymphocytaire B, est utilisé dans la GEM mais il a fallu attendre 2017 et 2018 pour que cette utilisation soit validée par deux études randomisées contrôlées. Compte tenu de la bonne tolérance du rituximab et de son mécanisme d'action adapté à la physiopathologie de la maladie, le rituximab pourrait représenter un des traitements de choix dans la GEM. De plus, depuis 2009, l'utilisation de la sérologie PLA2R comme biomarqueur de la maladie permet aujourd'hui d'adapter au mieux la prise en charge personnalisée des patients séropositifs.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots-clés : Glomérulonéphrite extramembraneuse, Protéinurie, Glomérulopathie, Anticorps anti-PLA2R, Rituximab
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