La cholangite (ex-cirrhose) biliaire primitive (CBP) est une maladie chronique du foie de cause inconnue caractérisée par un processus inflammatoire et auto-immun des petites (< 100 μm) voies biliaires intrahépatiques, évoluant spontanément vers leur destruction et l'installation d'une fibrose puis d'une cirrhose en 10 à 20 ans. Elle atteint essentiellement (neuf fois sur dix) des femmes d'âge supérieur à 40 ans avec une prévalence en France d'environ 2/1000. La pathogénie est inconnue et associe une prédisposition génétique complexe, des facteurs environnementaux, des anomalies des cholangiocytes et une réaction auto-immune. Elle cause une cholestase souvent a- ou paucisymptomatique. Le diagnostic est porté sur l'existence d'une cholestase, l'élimination échographique d'une cause obstructive et la détection (90 % des cas) d'anticorps antimitochondries de type M2 dans le sérum. De nombreuses maladies (principalement auto-immunes) sont fréquemment associées, dont l'hépatite auto-immune (syndrome de chevauchement). Le traitement par l'acide ursodésoxycholique (AUDC) diminue la cholestase, ralentit l'évolution fibrosante, et augmente la survie sans transplantation, d'autant plus que la réponse biochimique est plus importante. Le pronostic dépend à la fois de la sévérité de la maladie au diagnostic et de la réponse biochimique à l'AUDC. Chez les malades répondant insuffisamment à l'AUDC, l'adjonction de fibrates ou d'acide obéticholique augmente les chances de réponse biochimique sans que la réduction du risque de complications ne soit encore actuellement prouvée. La transplantation est le traitement de choix des cas compliqués d'insuffisance hépatique.