La vascularite urticarienne hypocomplémentémique (VUH) est un syndrome rare associant une urticaire récidivante, une vascularite leucocytoclasique sur la biopsie cutanée et une hypocomplémentémie. L’atteinte d’autres organes est fréquente. Parmi ces manifestations extracutanées, une atteinte pulmonaire spécifique à type de trouble ventilatoire obstructif (TVO) a été décrite mais les données sur cette atteinte sont exceptionnelles. Nous rapportons les caractéristiques de l’atteinte pulmonaire chez les patients atteints de VUH.

Cette étude rétrospective multicentrique a inclus des patients ayant un diagnostic de VUH dont le diagnostic a été posé entre 2004 et 2019, et un trouble ventilatoire obstructif défini sur les épreuves fonctionnelles respiratoires par un rapport VEMS/CVF<70 %. Les données démographiques, cliniques, biologiques, thérapeutiques et évolutives ont été analysées.

Nous avons inclus 10 patients (8 femmes et 2 hommes), avec un âge médian de 60,5 (39–77) ans. La VUH était isolée dans 9 cas (90 %) et associée à une thyroïdite d’Hashimoto dans 1 cas (10 %). L’atteinte cutanée consistait en une urticaire associée à des angio-œdèmes dans 80 % et un purpura dans 30 %. Les autres manifestations extracutanées étaient : atteinte ophtalmologique dans 70 %, signes généraux dans 60 %, atteinte rénale dans 20 % et atteinte digestive dans 20 %.

Sur le plan pulmonaire, les patients étaient symptomatiques dans tous les cas, avec une dyspnée retrouvée dans 90 %, une toux dans 50 % et une spasticité dans 70 %. Quatre-vingt-dix pour cent des patients étaient fumeurs actifs ou sevrés, avec une consommation médiane estimée à 20 (5–40) paquets-années. Le VEMS/CV médian au diagnostic du TVO était de 60 (27–70) % avec un VEMS médian à 45 (27–81) %. Le TDM thoracique était anormal dans 70 % des cas, retrouvant comme principales anomalies : emphysème dans 57 %, dilatation des bronches dans 57 %, perfusion mosaïque dans 28 %.

Le nombre médian de lignes thérapeutiques reçues par ces patients était de 4 (2–6) témoignant du caractère sévère et réfractaire. L’ensemble des patients ont reçu une corticothérapie avec une dose médiane de 45 (20–80) mg/j. Parmi les immunosuppresseurs reçus, on retrouvait : hydroxychloroquine dans 80 %, colchicine ou dapsone dans 40 %, mycophénolate mofétil dans 60 %, cyclophosphamide dans 40 %, rituximab dans 40 %, azathioprine dans 30 % et ciclosporine dans 10 %. Seuls 2 patients n’ont pas reçu de traitement immunosuppresseurs.

Après un suivi médian de 111 (33–211) mois, 60 % avait été hospitalisé en urgence pour une exacerbation, dont un tiers en réanimation. La moitié des patients ont présenté une pneumopathie infectieuse, 20 % ont nécessité une oxygénothérapie de longue durée et 30 % la mise en place d’une ventilation non-invasive. Au dernier suivi, le VEMS médian était de 32 (20–81) %, 2 patients étaient inscrits sur liste de transplantation pulmonaire, et une patiente était récusée de l’inscription sur liste du fait de l’état général. Enfin, deux patientes sont décédées, une de l’évolution de son TVO et l’autre d’une cardiopathie ischémique. Le VEMS médian au dernier suivi pour les patients vivants était de 41 (20–81) %.

Les troubles ventilatoires obstructifs au cours des VUH sont dans la grande majorité très sévères et surviennent chez des patients fumeurs. Cette atteinte est réfractaire à la plupart des traitements immunosuppresseurs, avec un risque important de décès ou la nécessité de recourir à la transplantation pulmonaire. L’arrêt du tabac au cours du diagnostic de VUH semble ainsi être une priorité absolue vue la sévérité de cette atteinte.