Intérêts du 18F-FDG PET/CT dans la prise en charge de la maladie de Still de l’adulte : à propos de 35 cas - 22/11/19
, Y. Jamilloux 2, G. Lades 3, M. Killian 4, M. Gerfaud-Valentin 2, A. Lemaire 5, T. Chroboczek 6, E. Liozon 1, G. Gondran 1, J. Monteil 3, K.H. Ly 1Résumé |
Introduction |
La maladie de Still de l’adulte (MSA) est une affection auto-inflammatoire systémique rare dont la pathogénie reste mal comprise. Aucune des manifestations cliniques, radiologiques, ou biologiques n’étant spécifique de la maladie, le diagnostic n’est retenu qu’après élimination des diagnostics différentiels : les pathologies infectieuses, inflammatoires, et cancéreuses [1]. Alors que la tomodensitométrie (TDM) thoraco-abdomino-pelvienne (TAP) est devenue quasi systématique au bilan initial, la place de la tomographie par émission de positons au 18F-Fluorodéoxyglucose couplée à la TDM (TEP-TDM) reste à préciser [1].
Le but de ce travail est de décrire les caractéristiques de la TEP-TDM d’une MSA en poussée sur une série de taille significative, d’identifier l’apport de cet examen pour le diagnostic différentiel, et de rechercher d’éventuels facteurs prédictifs d’évolution de la maladie.
Patients et méthodes |
Cette étude rétrospective multicentrique a inclus des patients de 4 centres. Les patients diagnostiqués pour une MSA entre 2005 et 2018 étaient identifiés par interrogation de la base de données du département d’information médicale. Les patients étaient inclus s’ils remplissaient les critères de Yamaguchi ou Fautrel, et avaient eu une TEP-TDM au bilan diagnostique initial, ou au cours d’une poussée de la maladie. Les données cliniques, biologiques, iconographiques - dont les éléments détaillés de la TEP-TDM - ainsi que les traitements et l’évolution étaient colligés grâce à un cahier spécifique. L’étude a considéré 3 profils évolutifs de la maladie : monocyclique, polycyclique, chronique [1].
Résultats |
Trente-cinq patients ont été inclus, dont 20 femmes (57,1 %). L’âge moyen était de 46,2±16,5 ans. La TEP-TDM était pratiquée dans le cadre d’un bilan de fièvre prolongée inexpliquée (FPI) pour 33 patients, et au cours d’une poussée de MSA connue chez 2 patients. Le délai diagnostique moyen de la MSA était de 4,5 mois [1–34 mois].
Les manifestations cliniques comprenaient : fièvre (100 %), signes articulaires (arthralgies ou arthrite : 91,4 %), rash cutané (85,7 %), odynophagie ou pharyngite (75 %), myalgies (62,9 %), adénopathies palpables (34,3 %), hépatomégalie (17,1 %) splénomégalie (15,6 %). La forme évolutive était monocyclique dans 13 cas sur 32 connues, polycyclique dans 11 cas, et chronique dans 8 cas. Les données biologiques montraient une hyperleucocytose (77,1 %), une hyperferritinémie en moyenne à 8635,6ng/mL [98–92 200], et une ferritine glycosylée à moins de 20 % dans 21 cas sur 27 testés (78 %). Il n’y avait pas de différence clinicobiologique statistiquement significative entre les 3 profils, en dehors de l’hépatomégalie qui était plus fréquente dans le groupe polycyclique (p=0,004).
Au moment de la TEP-TDM dans le cadre d’un bilan de FPI, 28 patients sur 33 avaient déjà eu une TDM TAP, et les critères de Yamaguchi étaient remplis dans 23 cas sur 29 évaluables à cet instant. La TEP-TDM était anormale chez 33 patients (94,3 %). Elle montrait un hypermétabolisme ostéo-médullaire (74,3 %, SUVmax moyenne 6,36±1,93), ganglionnaire sus-diaphragmatique (71,4 %, SUVmax moyenne 7,03±3,67), ganglionnaire sous-diaphragmatique (48,6 %, SUVmax moyenne 6,97±4,40), splénique (48,6 %, SUVmax moyenne 4,21±1,49). Seuls 3 patients avaient un hypermétabolisme articulaire.
La TEP-TDM était suivie d’une biopsie ganglionnaire chez 11 patients (34,4 %), parmi lesquels 4 n’avaient pas d’adénopathie mentionnée au scanner TAP. Une biopsie ostéo-médullaire était pratiquée chez 13 patients (40,6 %). L’examen anatomopathologique montrait l’absence de malignité.
Les données de la TEP-TDM n’étaient pas associées statistiquement au profil évolutif, à la corticodépendance, ou à la corticorésistance.
Conclusion |
Nous décrivons la plus grande série de TEP-TDM chez des patients atteints de MSA. Les caractéristiques clinicobiologiques des patients étaient similaires à celles des principales séries sur la MSA [2]. Les hypermétabolismes ostéo-médullaires, spléniques et ganglionnaires étaient très fréquents, et leurs intensités régulièrement comparables à celles de pathologies malignes [3]. Malgré l’aide de critères de classification pour le diagnostic, l’élimination des diagnostics différentiels de la MSA reste un challenge dans lequel la TEP-TDM semble apporter une aide précieuse, guidant une biopsie ganglionnaire ou ostéo-médullaire dans la majorité des cas de notre série. Il en résulte un diagnostic plus robuste, mais invasif. À l’ère des biothérapies à l’efficacité souvent spectaculaire dans la MSA [1], lorsqu’un diagnostic de lymphopathie n’est pas clairement écarté, la question de la TEP-TDM comme outil de surveillance de la réponse au traitement est posée.
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Vol 40 - N° S2
P. A71-A72 - décembre 2019 Retour au numéro
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