Les manifestations systémiques auto-immunes et/ou inflammatoires (MAI) sont associées avec les syndromes myélodysplasiques (SMD) dans 10 à 25 % des cas. Parmi ces manifestations les vascularites sont les plus fréquentes, majoritairement la périartérite noueuse et les vascularites leucocytoclasiques cutanées. Il manque des études ayant analysées spécifiquement les caractéristiques, le pronostic et la prise en charge de ces vascularites. Dans cette large série de cas rétrospective multicentrique nous avons analysé les caractéristiques, la prise en charge et l’évolution des vascularites associées à un SMD ou une LMMC.

Étude rétrospective multicentrique française, ayant inclus 70 patients présentant une vascularite associée à un SMD/LMMC. Les SMD/LMMC étaient diagnostiqués selon les critères WHO 2016 ; les vascularites associées selon les critères de la classification Chapell Hill 2012.

Soixante-dix patients avec une vascularite associée à un SMD/LMMC ont été inclus, avec un âge médian de 71 ans [21–90] et 49 hommes (70 %). L’hémopathie sous-jacente était le plus souvent un SMD avec dysplasie multilignée (MDS-MLD, n=23, 33 %) ou une LMMC (n=16, 23 %) majoritairement avec risque faible ou intermédiaire-1 selon l’IPSS. Vingt-quatre patients avaient un diagnostic d’artérite à cellules géantes (AGC, 34 %) parmi lesquels 17 (71 %) présentaient les critères complets ACR 1990. Quatre patients présentaient une maladie de Behçet (6 %) et 7 un pseudo-Behçet (10 %). Six patients avaient un diagnostic de périartérite noueuse (9 %), sept patients (10 %) étaient classés vascularite associée aux ANCA, dont 5 avec une polyangéite microscopique et 2 avec une granulomatose avec polyangéite, 3 patients (4 %) présentaient une vascularite cryoglobulinémique et 2 (3 %) une vascularite à IgA. Dix-sept patients (24 %) présentaient une vascularite inclassée. Le BVAS au diagnostic était à 6 [0–24], le score pronostic FFS à 1 [0–3]. Les vascularites étaient diagnostiquées avant l’hémopathie dans 43 % des cas (n=30), avec une médiane de temps de 27 mois [1–180]. La corticothérapie était utilisée en première ligne dans 91 % des cas (n=64) avec une réponse complète ou partielle chez 39 patients (56 %). Quarante-trois patients ont présenté une rechute (61 %) avec nécessité de recours à un traitement immunosuppresseur. 19 patients (27 %) ont reçu un traitement hypométhylant (azacytidine). Le délai médian de rémission était de 13 mois [1–70]. Une corticodépendance était observée dans 32 cas (46 %). Vingt patients (29 %) sont décédés pendant le suivi.

Toutes les catégories de vascularites semblent pouvoir être associées aux SMD/LMMC. Il existe dans cette cohorte une grande proportion d’AGC et de vascularites inclassées. Un groupe contrôle de vascularites idiopathiques sera comparé afin d’identifier des spécificités propres aux vascularites associées aux SMD/LMMC.