La fréquence de l’atteinte neurologique la maladie de Behçet (MB) est variable selon les séries. On en distingue deux principales formes : la forme parenchymateuse encore qualifiée de neuro-Behçet et la forme extraparenchymateuse caractérisées par l’atteinte des gros vaisseaux intracérébraux entrant dans le cadre de l’angio-Behçet. La corticothérapie et les immunosuppresseurs représentent les principales options thérapeutiques de la MB avec le plus souvent des résultats mitigés surtout sur le plan neurologique. L’objectif de notre travail est de mettre le point sur les aspects cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutifs de l’atteinte neurologique parenchymateuse au cours de la MB.

Nous rapportons une étude rétrospective portant sur une série de 322 patients atteints de la MB dont 72 avec atteinte neurologique. Sur une période de 10 ans (de janvier 2008 à décembre 2017).

Parmi tous les cas suivis pour MB, 72 sur 322 patients ont présenté une atteinte neurologique soit 22 % des cas. Parmi cette population, nous avons retrouvé 39 cas d’atteinte parenchymateuse isolée, soit 54,16 % ; 19 cas d’atteinte vasculaire isolée, soit 26,38 % ; 1 cas de myélite isolée, soit 1,38 % ; et 13 associations entre les différentes formes (6 cas présentant une association Behçet parenchymateux et atteinte vasculaire, soit 8,33 %. et 7 autres cas présentant une association Behçet parenchymateux myélite, soit 9,72 %).

Les syndromes neurologiques en cas de l’atteinte parenchymateuse sont dominés par le syndrome pyramidal retrouvé dans 58,33 %, suivi par le syndrome du tronc cérébral, par l’atteinte des nerfs crâniens dans 30,55 % avec prédominance de l’atteinte du VII dans 12 cas. Ensuite vient le syndrome cérébelleux avec 22,22 %, et les troubles psychiatriques avec en tête la dépression dans 16,66 %. Le syndrome pseudo-bulbaire et le syndrome médullaire ont été retrouvés de façon égale chez 6,94 % des cas, le syndrome vestibulaire et le syndrome thalamique dans 2,77 %, respectivement, et enfin vient le syndrome bulbaire et le syndrome extra-pyramidal dans 1 seul cas pour chacun soit 1,38 %.

L’IRM cérébrale pratiquée chez tous les patients, était pathologique dans tous les cas. Elle a mis en évidence des lésions de démyélinisation : de taille et de forme variable (nodulaire, linéaire et en plage lésionnelle) ; en hypo- ou iso-signal en T1, hypersignal en T2, chez 42 patients soit 59,72 %. Quatre malades avaient un aspect pseudo-tumoral à l’IRM encéphalique. Le LCR. Tous les patients ont bénéficié d’un traitement par corticothérapie générale avec bolus de méthylprednisolone à la phase aiguë. L’immunosuppresseur utilisé était le cyclophosphamide. Une anticoagulation était prescrite en cas d’angio-Behçet associé. La colchicine a été instaurée chez tous nos malades.

L’évolution était favorable dans 29 cas (74,35 %), 7 patients étaient restés stationnaires. Le décès était survenu chez 3 patients (7,69 %).

Le neuro-Behçet est une complication grave de la MB. L’IRM est très performante pour mettre en évidence les lésions parenchymateuses du neuro-Behçet. La topographie des lésions peut intéresser le tronc cérébral, les noyaux gris centraux, la substance blanche profonde capsulaire, la substance blanche sous-corticale et le cervelet. Le traitement n’est pas codifié ; et le pronostic est particulièrement sévère. Une prise en charge précoce ; et la réalisation d’études prospectives, multicentriques sont indispensables pour développer des stratégies thérapeutiques validées afin d’améliorer le pronostic de ces patients.