Le terme granulomatose orofaciale (GOF) regroupe : la chéilite granulomateuse de Miescher, le syndrome de Melkersson-Rosenthal et les granulomatoses secondaires à une maladie de Crohn (MC) ou une sarcoïdose. Les traitements actuellement utilisés en première ligne sont la corticothérapie générale, les cyclines, la dapsone ou la clofazimine. L’utilisation des anti-TNFα dans cette indication est limitée.

Nous rapportons une série rétrospective et multicentrique de 62 GOF dont 13 étaient traitées par anti-TNFα, menée au sein de 6 CHU français de 1993 à 2019. Les patients inclus présentaient une atteinte clinique compatible et une confirmation histologique. Les GOF étaient classées comme localisées, locorégionales ou secondaires à une pathologie granulomateuse. La réponse clinique était classée en réponse soutenue sans rechute, réponse initiale avec rechute ou réponse insuffisante, et en échec primaire. Une étude spécifique des patients traités par anti-TNFα était réalisée avec analyse du type de GOF traitée, du taux de réponse et du profil de tolérance.

Les taux de réponse soutenue avec l’hydroxychloroquine, les cyclines et de la corticothérapie intralésionnelle était respectivement de 16 %, 25 % et 77,8 %. La dapsone permettait 50 % de réponse soutenue mais sur un faible effectif. Les antibiotiques à visée anti-infectieuse, les antihistaminiques et le valaciclovir étaient inefficaces avec respectivement 73,3 %, 80 % et 81,2 % d’échec primaire. L’efficacité paraissait insuffisante avec un taux cumulé de rechute ou d’échec primaire de 100 % pour la clofazimine, 91,7 % pour la corticothérapie systémique et 89,5 % en topique, 67 % pour l’azathioprine, 60 % pour le méthotrexate et les macrolides. Les anti-TNFα étaient le seul traitement associé à une réponse soutenue (p=0,03). La durée de suivi et le nombre de lignes de traitements antérieurs étaient significativement plus importants pour les GOF traitées par anti-TNFα (p=0,0007 et p=0,001 respectivement). Une réponse initiale aux anti-TNFα était obtenue chez 12/13 patients (92,3 %) avec un délai médian de réponse de 3,06 mois (IC95 % [0,47–5,2]). Les anti-TNF étaient prescrits en association à un autre traitement dans 46,1 % des cas. Une rechute survenait chez 7 patients (53,8 %) en première ligne d’anti-TNFα après un délai médian de 35 mois (minimum 7,6–maximum 63,3 mois). Les GOF secondaires à une sarcoïdose ou une MC étaient le seul facteur associé à la prescription des anti-TNFα (p=0,01). Il n’existait pas de différence significative pour le risque de rechute ou d’arrêt des anti-TNFα entre l’adalimumab et l’infliximab ni entre les GOF localisées/locorégionales ou secondaires. Des effets indésirables survenaient chez 9 patients (69,2 %) sans effet indésirable grave.

Les anti-TNF semblent efficaces dans les GOF. Ils pourraient être proposés en première ligne en cas de GOF secondaire invalidante et discuter au cas par cas dans les autres situations.