La maladie des IgG4 est une maladie fibro-inflammatoire rare, d’incidence probablement sous estimée et parfois confondu avec plusieurs pathologies. Le diagnostic repose sur l’augmentation des concentrations des IgG4>1,35g/L, la présence d’un infiltrat tissulaire fais de lymphocytes et plasmocytes exprimant les IgG4 avec fibrose et sclérose associée. Les modes de présentations sont multiples incluant classiquement une pancréatite et atteinte biliaire. Les atteintes extra-pancréatiques incluent, les poly-adénopathies, l’atteinte lacrymale, rénale, pulmonaire et retro péritonéale. Nous rapportons, une localisation inhabituelle mammaire de la maladie des Ig G4.

Il s’agissait d’un patient de sexe masculin, âgé de 43 ans, ayant comme antécédents un tabagisme chronique, une thrombose de l’artère fémorale superficielle compliquée d’une ischémie subaiguë de membre inférieur gauche et d’une amputation de la jambe gauche. Six mois avant son admission, le patient a rapporté l’apparition d’une masse mammaire, d’abord gauche puis bilatérale, et d’une masse rétro-orbitaire droite apparue depuis 6 mois avec adénopathies cervicales. Le bilan biologique montrait, une hyperéosinophilie à 700 E/mm³, un bilan rénal et hépatique normal, avec à l’électrophorèse des protides, un bloc bêta gamma, et une hypergammaglobulinémie à 24,3g/L. Le reste du bilan objectivait une calcémie et une fonction rénale normale. Le scanner orbitaire et cervico-thoraco-abdomino-pelvien objectivait, une hypertrophie de la glande lacrymale de l’orbite gauche avec hypertrophie du muscle inférieur droit de l’orbite droit, une hypertrophie bilatérale des glandes mammaires avec adénopathies cervicales bilatérales et ganglions médiastinaux infra-centimétriques. La biopsie ostéo-médullaire et le médullogramme étaient normaux. La biopsie (avec étude histologique) mammaire, de la masse rétro-orbitaire ainsi que des adénopathies cervicales était en faveur d’une maladie des IgG4. Le dosage sérique des IgG4 est revenu fortement positif (2000mg/dL). Le diagnostic retenu était une maladie des IgG4 compliquée d’une atteinte mammaire, orbitaire et ganglionnaire. Sur le plan thérapeutique, le patient a été mis sous corticoïdes à la dose de 1mg/kg/jours avec évolution clinique spectaculaire et disparition des masses aussi bien rétro-orbitaires, mammaires et des adénopathies cervicales.

Cette observation rapporte une nouvelle localisation mammaire, atypique de la maladie des Ig G4. Bien que rare, cette maladie doit être évoquée devant toute atteinte multisystémique associée à un infiltrat lymphoplasmocytaire.