La première complication aiguë de la drépanocytose reste les crises vaso-occlusives (CVO) osseuses. Les complications cérébrales ou vasculopathies cérébrales peuvent être aiguës ou chroniques. Les complications aiguës sont principalement les accidents vasculaires cérébraux. Nous rapportons l’observation d’un patient ayant présenté une confusion aiguë d’une autre étiologie lors d’une CVO diffuse.

M. N. 23 ans hospitalisé en septembre 2018 pour une crise CVO diffuse (paroi thoracique et les 4 membres) compliquée d’un syndrome thoracique aigu. Il est drépanocytaire SS sans traitement de fond, 1 CVO avec hospitalisation, hémoglobine de base à 8g/dL, allo-immunisation anti-érythrocytaire complexe. Traitement habituel : paracétamol codéine si douleur, acide folique. La prise en charge initial a consisté à une hydratation, oxygénothérapie et une antalgie multimodale. L’évolution s’est faite vers une amélioration significative de la symptomatologie douloureuse mais une apparition d’une somnolence avec désorientation temporospatiale sans fièvre ni signe de localisation. Sur le plan biologique, apparition d’une bicytopénie : thrombopénie avec nadir à 46 G/L ; une baisse du taux d’hémoglobine (Hb) avec nadir à 3,1g/dL ; réticulocytes à 86 G/L de nadir ; leucocytes normaux. Le dosage des folates, de la vitamine B12, de la ferritine est normal. Il n’y avait pas d’arguments pour une CIVD. La sérologie Parvovirus B19 est négative. Le myélogramme est en faveur d’une nécrose médullaire (NM) étendue à l’origine de la cytopénie. L’IRM cérébrale décrit des images d’embolie graisseuse (EG). La prise en charge a consisté à une administration d’érythropoétine à forte dose, du fer injectable et de l’acide folique. L’évolution est favorable avec remontée du taux d’Hb à 8,5g/dL ; réticulocytes à 292 G/L et des plaquettes à 355 en 3 semaines. Sur le plan clinique, récupération totale de l’état de vigilance et de l’orientation de façon progressive au bout de 3 semaines.

L’EG cérébrale est une complication neurologique rare rencontrée dans les CVO drépanocytaires diffuses avec NM étendue. En 2014, Tsitsikas et al. [1] retrouvaient 58 cas de NM décrits dans la littérature dont 57 % identifiés en post-mortem lors des autopsies. La méconnaissance de ces complications peut en partie expliquer ce fort taux de diagnostic post-mortem. L’EG se manifeste par une confusion sans signe de localisation. Il s’agit du premier épisode présenté par notre patient. Ces complications sont d’évolution généralement favorable sous traitement symptomatique adapté. Dans le cas présent, l’allo-immunisation complexe a limité la transfusion et compliqué la prise en charge en raison des risques transfusionnels élevés. Dans la nécrose médullaire, l’atteinte prédomine sur la lignée érythrocytaire et plaquettaire alors que la leucocytose est variable. La prise en charge symptomatique a permis une récupération complète de l’état neurologique.

La confusion sans signe de localisation lors d’une CVO drépanocytaire doit faire rechercher une NM orientée par des cytopénies. La prise en charge symptomatique rapide permet une récupération totale en quelques semaines.