Le syndrome POEMS est une dyscrasie plasmocytaire, caractérisée par l’association d’une polyneuropathie (P), d’une organomégalie (O), d’une endocrinopathie (E), d’une gammapathie monoclonale (M) et de signes cutanés (Skin). Le polymorphisme des manifestations cliniques au cours de ce syndrome rend le diagnostic difficile, retardant la prise en charge et grevant alors le pronostic global. Nous rapportons l’observation originale d’un syndrome POEMS révélé par une thrombose surrénalienne bilatérale.

Un homme guadeloupéen de 44 ans, aux antécédents d’infarctus du myocarde à l’âge de 42 ans (néanmoins sans facteurs de risque cardiovasculaires), consultait en raison de douleurs abdominales brutales. Les analyses biologiques initiales, l’ECG et la fibroscopie gastrique étaient sans particularité en dehors d’une thrombocytose à 570 G/L. Le scanner révélait une nécrose ischémique bilatérale des surrénales, une hépatosplénomégalie, des lames d’épanchements péricardiques et intrapéritonéal. Il s’y associait une insuffisance surrénalienne. Le bilan de thrombophilie étendu, incluant la recherche de syndrome des antiphospholipides et les mutations des syndromes myéloprolifératifs, était négatif. L’enquête étiologique plus approfondie révélait l’installation depuis plusieurs semaines de paresthésies en chaussettes, évocatrices de neuropathie périphérique confirmée par l’EMG. Il existait par ailleurs une dysfonction érectile et des lésions cutanées (leuconychie et hyperpigmentation périoculaire). La mise en évidence d’une gammapathie monoclonale IgA lambda et d’une élévation du VEGF à 3656pg/mL (>5N) permettait de poser le diagnostic de syndrome de POEMS. Le myélogramme était normal. Le bilan morphologique ne retrouvait pas de lésion ostéocondensante.

Un traitement par 4 cures de poly-chimiothérapie lénalidomide, dexaméthasone et carfilzomib a été entrepris, suivi d’une intensification thérapeutique par autogreffe de cellules souches, permettant une stabilisation clinique de l’atteinte neurologique. La réévaluation électromyographique est prévue prochainement.

Il s’agit, à notre connaissance, du premier cas rapporté de syndrome POEMS révélé par une thrombose bilatérale des surrénales. Toutefois, plusieurs cas de thromboses artérielles et veineuses ont été rapportés dans la littérature notamment infarctus cérébraux, ischémie de membres ou digestives.

La pathogénie de la thrombose au cours du syndrome de POEMS n’est pas clairement identifiée. Les troubles myéloprolifératifs et plasmocytaires, tels que la thrombocytose ou la polyglobulie, pourraient contribuer au développement de complications thrombotiques. Les cytokines pro-inflammatoires telles que IL-1β, IL-6 et TNF-α joueraient un rôle dans l’état pro-thrombotique et/ou la vasculopathie par augmentation de la perméabilité vasculaire, de l’angiogenèse et de la différenciation des ostéoblastes, de même que le VEGF.

Il faut savoir évoquer le diagnostic de syndrome de POEMS devant une manifestation thrombotique.