L’amylose correspond à un groupe de pathologies caractérisé par la présence de dépôts extracellulaires de protéines insolubles. Le diagnostic repose avant tout sur l’histologie. L’imagerie peut également être utile au diagnostique en montrant un épaississement tissulaire ou un aspect pseudo-tumoral. L’amylose localisée est caractérisée par des dépôts amyloïdes dans un site isolé de l’organisme sans atteinte systémique. L’amylose laryngée est une forme rare et localisée de diagnostique souvent difficile. À ce propos, nous rapportant une nouvelle observation d’amylose laryngée diagnostiquée dans le cadre du bilan étiologique d’une dysphonie ?

Un patient âgé de 67 ans sans antécédents pathologiques notables, tabagique à 40 PA, était admis pour exploration d’une dysphonie d’installation progressive évoluant depuis 1 an et demie. L’examen clinique retrouvait un patient apyrétique en bon état général. Il n’y avait pas d’hépatosplénomégalie, ni d’adénopathies périphériques palpables. L’examen de la gorge montrait la présence de nodules jaunâtres du pharynx avec un aspect dystrophique de la luette. La laryngoscopie objectivait une formation bourgeonnante de la zone des 3 replis à droite atteignant l’épiglotte. La biopsie de cette lésion avait conclu à un aspect de muqueuse malpighienne siège d’un dépôt abondant, éosinophile dont l’aspect évoque un dépôt amyloïde associé à la présence d’un infiltrat dense riche en plasmocytes. La nature amyloïde de ces dépôts était confirmée par la coloration rouge Congo et par l’examen en lumière polarisée. Il s’agissait d’une amylose AL. Une TDM cervico-thoraco-abdominale était réalisée à la recherche de signes en faveur d’une amylose systémique. Elle notait la présence d’une tumeur laryngée supra-glotique droite de la bande ventriculaire droite étendue à la graisse para-laryngée et aux replis arythéno-épiglotique. Le reste des explorations ne montait pas de signes en faveur d’une d’atteinte cardiaque, rénale, hépatique, pulmonaire, cutanée ou nerveuse périphérique. Dans le cadre du bilan étiologique de cette amylose, il n’y avait pas de signes cliniques en faveur d’une infection chronique ou d’une maladie inflammatoire chronique. Une gammapathie monoclonale avait également été éliminée par l’électrophorèse des protéines sériques, l’immunofixation sérique et l’immunoélectrophorèse des protéines urinaires. Le myélogramme ne montrait pas d’infiltration plasmocytaire ni par des dépôts amyloïdes.

Devant cette atteinte laryngée isolée, le patient a été mis sous colchicine et garder sous surveillance. Un traitement endoscopique avait été proposé mais refusé par le patient. Apres un recul de 2 ans le patient garde une dysphonie mais ne présente aucun signe d’une nouvelle localisation de son amylose.

L’amylose est une cause rare de tumeurs laryngées. Elle doit être évoquée devant une dysphonie persistante. Sa fréquence est estimée entre 0,17 et 1,2 %. Les atteintes laryngées sont généralement isolées, mais peuvent être associées à des localisations proches telle que la sphère ORL et les voies aériennes supérieures. Même après traitement endoscopique, les récidives sont fréquentes.

L’amylose localisée, pouvant être le seul signe révélateur d’une atteinte systémique, impose une recherche extensive d’autres localisations pour mieux adapter la stratégie thérapeutique. Une surveillance continue est nécessaire afin de détecter toute nouvelle localisation.