Étude comparative des syndromes de Sweet associés aux syndromes myélodysplasiques et aux leucémies aiguës myéloïdes : cohorte rétrospective de 39 patients - 20/11/19
Résumé |
Introduction |
Jusqu’à 10 % des syndromes de Sweet (SS) sont associés à une hémopathie myéloïde (HM). Les caractéristiques des SS associés aux syndromes myélodysplasiques (SMD) et aux leucémies aiguës myéloïdes (LAM) n’ont jamais été comparées.
Matériel et méthodes |
Etude multicentrique, rétrospective incluant les SS prouvés histologiquement associés à un SMD (SS-SMD) ou une LAM (SS-LAM) entre 2005 et 2018. Les caractéristiques cliniques, biologiques, histologiques (classique, histiocytoïde ou présence de cellules myéloïdes immatures), les traitements du SS et de l’HM, le nombre de rechute et la survie globale ont été comparés entre SMD et LAM.
Résultats |
Trent-neuf patients ont été inclus (16 SS-LAM ; 23 SS-SMD. Les principales caractéristiques de l’épisode du SS sont dans le Annexe A. Les SS-LAM étaient plus jeunes (p=0,01), avaient plus d’arthralgies (p<0,001, OR=12,7, IC95 % [1,9 ; 127]), et plus fréquemment de la fièvre (p=0,06). Il n’y avait pas de différence significative sur le type histologique (p=0,47). Parmi les SS-LAM, 100 % ont reçu un traitement spécifique de leur H, contre 75 % des SS-SMD (p<0,01). L’épisode de SS est survenu dans les 7jours suivant la chimiothérapie chez 31 % des SS-LAM, et aucun des SS-SMD (p<0,01). 75 % des SS-SMD et 80 % des SS-LAM ont eu un traitement spécifique du SS (55 % corticothérapie générale, 40 % corticothérapie locale, 5 % colchicine). Un SS-LAM a eu une récidive du SS à la réintroduction de la chimiothérapie, tandis que 10 SS-SMD ont eu au moins une récidive (n=6) ou une évolution chronique du SS (n=4) (p=0,01, OR=8,7, IC95 %[0,9 ;432]). Parmi les SS-SMD avec au-moins une rechute, 5/10 ont présenté une acutisation (LAM n=2 ; accélération du SMD n=3), contre 0/13 dans le groupe SS-SMD à épisode unique (p<0,01). La survie à 6 mois était de 62,5 % pour les SS-LAM et de 66,6 % pour les SS-SMD. Parmi les patients en vie à 6 mois, aucun décès supplémentaire n’est survenu dans le groupe SS-LAM, contre 7/14 dans le groupe SS-SMD (p=0,02).
Discussion |
Cette étude est la première comparant spécifiquement les caractéristiques des SS-SMD et SS-LAM. Les SS-LAM ont plus de symptômes extra-cutanés et surviennent dans les suites du traitement de l’HM. Les SS-SMD surviennent chez des patients plus âgés et sont plus volontiers récidivants ou chroniques. Ces données sont en accord avec la littérature. La survenue d’une rechute du SS au cours d’un SS-SMD semble être un facteur pronostique d’acutisation du SMD, ce qui avait été suggéré par quelques cas isolés. Nous montrons également pour la première fois que si à 6 mois, la survie n’est pas différente entre les groupes, passé ce délai les SS-SMD ont un risque statistiquement plus important de décès.
Conclusion |
Les SS-LAM présentent un tableau aigu articulaire et fébrile dans les jours suivant la chimiothérapie. Les SS-SMD récidivants ou chroniques sont associés à un risque d’acutisation.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Hémopathies, Leucémie aiguë myéloïde, Syndrome de Sweet, Syndrome myélodysplasique
Plan
| ☆ | Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.062 |
Vol 146 - N° 12S
P. A75-A76 - décembre 2019 Retour au numéro
Article précédent
- L’infiltrat neutrophilique cutané des syndromes de Sweet associés aux hémopathies myéloïdes a le même profil mutationnel que la cellule myéloïde tumorale
- M. Passet, C. Lepelletier, M.-D. Vignon-Pennamen, P. Hirsch, M. Battistella, P. Duriez, M. Bagot, F. Chasset, E. Clappier, J.-D. Bouaziz
- Mutation en mosaïque de NLRP3 dans des urticaires neutrophiliques avec fièvre: une nouvelle entité
- E. Assrawi, C. Louvrier, C. Lepelletier, S. Georgin-Lavialle, J.-D. Bouaziz, F. Awad, F. Moinet, P. Moguelet, M.-D. Vignon-Pennamen, W. Piterboth, C. Jumeau, L. Cobret, E. El Khoury, B. Copin, P. Duquesnoy, M. Legendre, G. Grateau, S. Karabina, S. Amselem, I. Giurgea
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Déjà abonné à cette revue ?