L’atteinte cardiaque du syndrome de Sneddon sans anticorps antiphospholipide (SSaPL^–) est peu décrite et aucune étude n’a évalué l’association entre la présence d’une atteinte cardiaque et la sévérité de la maladie. En effet dans le syndrome des antiphospholipides, la présence d’une atteinte cardiaque est associée à l’atteinte neurologique. Le but de ce travail était d’étudier la prévalence et les caractéristiques de l’atteinte cardiaque du SSaPL^–, en particulier la potentielle association entre la présence d’une endocardite de Libman-Sacks (ELS) et la sévérité initiale ou le risque de récidive neurologique.

Les patients inclus dans cette étude rétrospective observationnelle étaient suivis pour un SS aPL^– dans les services de Dermatologie et de Neurologie de Centres Hospitalo-Universitaires entre 1991 et juin 2018. Le diagnostic reposait sur l’association d’un livédo ramifié et d’un accident vasculaire cérébral en l’absence d’aPL. Une échocardiographie transthoracique (ETT) était réalisée chez tous les patients au diagnostic, puis chez la plupart annuellement pendant le suivi. Les paramètres étudiés étaient la présence d’une valvulopathie notamment d’une ELS, les dimensions cavitaires, la fonction ventriculaire et auriculaire gauches, la pression artérielle pulmonaire. Le suivi incluait la recherche d’une aggravation cardiaque, l’apparition d’une ELS, et la potentielle association avec une récidive neurologique. Il est important de souligner que dans nos services, l’apparition d’une ELS au cours du suivi n’entraînait pas de majoration du traitement anti-thrombotique.

Un total de 61 patients a été inclus (52 femmes ; âge médian 45 [extrêmes 24–60]). Concernant l’évaluation valvulaire initiale, 36 patients (59 %) présentaient un épaississement d’un feuillet et 18 (29,5 %) une ELS (Annexe A). Pendant le suivi 8 patients (17,4 %) ont développé une ELS, 13 (28,3 %) une aggravation cardiaque autre (majoritairement une aggravation des insuffisances valvulaires), dont 3 nécessitant une chirurgie cardiaque (délai médian 13 ans (extrêmes 1,75–21)). Ni la présence d’une endocardite de ELS au diagnostic, ni son apparition pendant le suivi n’étaient associées à une maladie initiale plus sévère, ou à une récidive neurologique au cours du suivi (respectivement HR : 1,20 [IC95 % : 0,35–4,09] p=0,9 ; HR : 0,38 [IC95 % : 0,09–1,60], p=0,19) (Annexe A).

L’atteinte cardiaque du SSaPL^– est fréquente. Un suivi à long-terme est nécessaire pour détecter l’apparition de complications après plusieurs années. Malgré le caractère rétrospectif de cette étude, l’apparition d’une endocardite de LS ne semble pas associée à une récidive neurologique, ce qui suggère l’absence de nécessité d’escalade thérapeutique.