Les crises vaso-occlusives (CVO) sont une complication de la drépanocytose, secondaires à l’occlusion des vaisseaux capillaires par les hématies falciformes. Si les ulcères des membres inférieurs chez ces patients sont fréquents et liés à la vasculopathie induite par l’hémolyse, les CVO cutanées bulleuses sont exceptionnelles. Nous rapportons 5 observations de CVO bulleuse cutanée drépanocytaire.

Quatre hommes et une femme, d’âge médian 21 ans [19–45] ont été inclus dans l’étude. Tous les patients étaient atteints d’une drépanocytose homozygote, associée une α-thalassémie dans 1 cas, et avaient des antécédents de complications aiguës ou chroniques de la drépanocytose : syndrome thoracique aigu (STA, n=4), occlusion de l’artère centrale de la rétine (n=1), ostéonécrose de la tête humérale (n=1), et priapisme (n=1). Le suivi moyen était de 16 ans [1,5–25]. Quatre patients recevaient de l’hydroxyurée et tous prenaient de l’acide folique. Tous ont développé des bulles tendues, ou des lésions vésiculeuses sur peau non inflammatoire, d’un membre inférieur, du cou, de l’épaule, de l’abdomen ou d’un bras. Aucun topique, n’avait été appliqué, aucun facteur traumatique n’était rapporté. L’aspect histologique était stéréotypé, montrant des bulles jonctionnelles non inflammatoires, avec de discrètes altérations des couches basales (étirement et rares nécroses) et une occlusion des capillaires dermiques superficiels par des hématies en faucille, mais sans thrombus fibrino-cruorique. L’interrogatoire, le contexte clinique et le bilan biologique permettaient d’écarter une brûlure ou d’autres maladies bulleuses. Les lésions régressaient en moins d’une semaine. La CVO cutanée était concomitante d’un STA (n=1), d’une CVO non sévère (n=1) et d’un sepsis (n=1).

Il s’agit de la première série de CVO cutanées bulleuses. Une ischémie transitoire relative avec altération limitée des cellules basales pourrait être à l’origine de ces lésions bulleuses. Dans la littérature, deux cas de crise vaso-occlusive cutanée sont décrits : un cas à type de papules et plaques érythémateuses, et un cas de CVO bulleuse identique à notre série. D’autres lésions atypiques ont été décrites comme des plaques douloureuses des jambes, révélant une occlusion vasculaire hypodermique par des emboles graisseux.

En conclusion, la peau peut être un organe cible du phénomène vaso-occlusif chez les patients drépanocytaires. La CVO bulleuse cutanée est une complication aiguë de la drépanocytose homozygote, rare et peu rapportée, associée à des CVO de sévérité variable, et différente des ulcères de jambe qui sont une complication chronique.