Scléromyxœdème sans gammapathie monoclonale traité par immunoglobulines intraveineuses - 20/11/19
Résumé |
Introduction |
La mucinose papuloscléreuse (ou scléromyxœdème) est une mucinose généralisée. Cette entité est fréquemment associée à une gammapathie monoclonale et à des manifestations systémiques (cardiaque, pulmonaire, gastro-intestinale, rénale, articulaire, endocrinienne et neurologique). Des études ont montré l’intérêt des immunoglobulines intraveineuses (IgIV) en première ligne de traitement. Il existe peu de cas de scléromyxœdème sans gammapathie monoclonale rapportés dans la littérature.
Nous décrivons un cas de scléromyxœdème sans gammapathie associée, traité efficacement par immunoglobulines IV.
Observations |
Une femme de 59 ans présentait depuis 1 mois des papules fermes, millimétriques, monomorphes et asymptomatiques du cou, du décolleté, de la glabelle et rétro-auriculaires associées à des œdèmes avec une infiltration scléreuse des quatre membres (Annexe AA, B). L’électrophorèse et l’immuno-électrophorèse des protéines sériques étaient normales. L’histologie d’une papule rétro-auriculaire montrait une mucinose dermique sans sclérose avec une légère inflammation chronique.
Un traitement par cures mensuelles d’IgIV sur 5 jours (2g/kg/semaine) était réalisé pendant 6 mois, avec une efficacité constatée dès la première cure (Annexe AC, D) et une quasi-disparition des papules et de la sclérose après 3 cures (Annexe AE, F). Les perfusions étaient bien tolérées. Il n’y avait pas de rechute clinique après un an de suivi.
Discussion |
Nous rapportons un nouveau cas de scléromyxœdème sans gammapathie monoclonale associée, traité efficacement et durablement par IgIV.
La physiopathologie de cette maladie est mal comprise. Certains auteurs ont suggéré le rôle des gammaglobulines monoclonales agissant comme des auto-anticorps qui stimuleraient la prolifération fibroblastique et l’hyperproduction de mucine. Notre observation et les quelques cas de scléromyxœdème sans gammapathie monoclonale rapportés ne permettent pas de soutenir ces hypothèses. L’autre hypothèse repose sur le rôle des cytokines circulantes telles que l’interleukine 1, le TNF, et le TGF-β qui stimuleraient la synthèse de glycosaminoglycanes et la prolifération des fibroblastes.
Plusieurs publications ont rapporté l’efficacité des IgIV en 1re ligne de traitement, mais il s’agissait majoritairement de scléromyxœdème avec gammapathie monoclonale, ce qui rend notre cas intéressant.
La plupart des patients nécessitent un traitement d’entretien du fait d’un taux de rechute élevé : 100 % de rechute dans des délais allant de 1 à 25 mois.
Conclusion |
Cette observation est intéressante car elle rapporte l’efficacité des IgIV dans le traitement d’un cas de scléromyxœdème sans gammapathie monoclonale associée, avec une efficacité prolongée, sans rechute clinique après 1 an de suivi.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Gammapathie monoclonale, Immunoglobulines intraveineuses, Scléromyxœdème
Plan
| ☆ | Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.553. |
Vol 146 - N° 12S
P. A329-A330 - décembre 2019 Retour au numéro
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