La dermatose acantholytique papuleuse (DAP) fait partie des dermatoses acantholytiques focales (DAF). Elle a été initialement décrite en 1972 par Ackerman (1).

Mme M. 30 ans consultait pour des lésions ano-vulvaires très prurigineuses et parfois douloureuses évoluant depuis plusieurs mois. Il n’existait pas d’antécédent familial similaire. Elle était suivie pour une thyroïdite auto-immune d’Hashimoto traitée par Lévothyrox* et une maladie de Willebrand.

L’examen clinique mettait en évidence des lésions papillomateuses et fissurées au niveau anal et vulvaire (Annexe A). Les lésions étaient douloureuses à la pression et la symptomatologie prurigineuse était aggravée par la transpiration. Il n’existait pas d’autre lésion cutanéo-muqueuse associée. L’examen histologique montrait un tableau de dyskératose acantholytique avec un clivage intra-épidermique suprabasal, une acantholyse et quelques rares cellules dyskératosiques (Annexe A). Aucun effet cytopathogène n’était mis en évidence. L’immunofluorescence directe était négative et la recherche d’HPV (INNO-LIPA) était positive (HPV muqueux à haut risque oncogène de type 52 et 58). Le diagnostic de DAP était retenu.

Un traitement local par proprionate de clobétasol à 0,05 % en crème était instauré permettant une rémission franche mais transitoire avec récidive des symptômes. La béthaméthasone associée au calcipotriol était inefficace de même que le tacrolimus et les injections de toxine botulique. Un traitement par vaporisation au laser CO2 permettait une amélioration significative des lésions (Annexe A).

La DAP est une maladie rare, invalidante dont la prise en charge est difficile. Le diagnostic de condylomes doit être éliminé. Il existe moins de cinquante cas décrits dans la littérature (2). L’examen histologique,non spécifique, met en évidence une hyperkératose para et dyskératosique associée à une acantholyse. Il n’existe pas d’anticorps anti-substance intercellulaire épidermique. Les diagnostics de maladie de Hailey–Hailey (mutations ATP2C1), de maladie de Darier (mutations ATP2A2) et de maladie de Grover peuvent être évoqués. La réalité de la DAP au sein des DAF est encore discutée et l’identification dans la DAP de mutations du gène ATP2C1 (3) ou du gène ATP2A2 (4) suggère l’hypothèse d’une maladie de Hailey–Hailey ou de Darier localisée (3), sensible à des facteurs environnementaux (transpiration, infection HPV ?). Sur le plan thérapeutique, les traitements topiques sont souvent décevants et la vaporisation des lésions par laser CO2 ou l’injection de toxine botulique peuvent être efficaces.

LA DAP fait partie du spectre des dermatoses acantholytiques focales. Le traitement est difficile et doit être adapté à chaque cas.