Les mucinoses cutanées primitives regroupent un ensemble d’affections rares de pathogénie mal élucidée. Les modalités thérapeutiques sont peu nombreuses et d’efficacité limitée.

Nous rapportons deux observations de mucinose cutanée primitive traitée par azathioprine avec succès.

Observation 1 : une femme de 38 ans sans antécédents consultait pour une éruption cutanée faite de papules prurigineuses de 2 à 3mm de diamètre, d’allure cireuse, légèrement érythémateuses, à disposition linéaire par endroit, reposant sur un fond infiltré et induré. Ces lésions siégeaient au niveau du visage, le décolleté, le dos et les extrémités. Elles étaient associées à un œdème péri-orbitaire. L’histologie confirmait le diagnostic de mucinose cutanée. Le bilan immunologique, thyroïdien, rénal et l’électrophorèse des protides étaient normaux. Le diagnostic d’une forme atypique de mucinose papuleuse sans gammapathie monoclonale associée était retenu. Un traitement par corticothérapie à faible dose (10mg/j) était initié sans amélioration. La patiente était alors traitée par azathioprine (150mg/j) avec une amélioration spectaculaire au bout de trois mois de traitement. Le suivi à cinq ans n’a pas montré de récidive des lésions cutanées.

Observation 2 : une patiente de 53 ans, suivie pour hypertension artérielle et dyslipidémie consultait pour un œdème prurigineux du visage. À l’examen, on notait un œdème tendu péri-orbitaire avec une infiltration érythémateuse du reste du visage par des papules de couleur chair. Ces lésions étaient étendues au niveau du dos, des plis sous-mammaires et du décolleté. Les explorations n’ont pas révélé de dysthyroïdie, d’insuffisance rénale ou de gammapathie monoclonale. La patiente était traitée par azathioprine 100mg/j avec survenue d’une désinfiltration rapide et de la disparition quasi complète des lésions après 1 mois de traitement. Le diagnostic d’une mucinose cutanée auto-résolutive de l’adulte était retenu.

Les mucinoses cutanées primitives sont caractérisées par une accumulation idiopathique de mucine dans le derme. L’évolution est imprévisible. Les modalités thérapeutiques sont limitées. Il n’existe pas de traitement spécifique et définitif. Les immunoglobulines intraveineuses sont considérées comme le traitement de choix mais l’effet paraît suspensif et la récidive est fréquente. Les particularités de nos observations sont l’absence de para-protéinémie, la forme auto-résolutive de l’adulte, entité exceptionnelle et l’efficacité de l’azathioprine dans le traitement de l’atteinte cutanée. Quelques cas de mucinose péri-orbitaire associée au lupus érythémateux ont évolué favorablement sous azathioprine.

L’azathioprine paraît un traitement prometteur des mucinoses cutanées. D’autres essais thérapeutiques à plus large échelle sont souhaitables pour confirmer cette hypothèse.