Le psoriasis pustuleux généralisé (PPG) est une forme sévère de psoriasis qui est fréquente dans le sud tunisien. Nous rapportons ses particularités épidémio-cliniques et thérapeutiques dans une population pédiatrique à travers une série hospitalière.

Étude rétrospective de tous les cas de PPG chez des enfants âgés de moins de 18 ans ayant été diagnostiqués durant une période de 31 ans (1987–2018).

Durant 31 ans, sur 60 cas de PPG suivis, nous avons enregistré 19 cas pédiatriques (31,7 %) (sex-ratio [H/F] : 1,7). Tous les enfants étaient originaires du sud tunisien. Les antécédents familiaux de PPG et de psoriasis vulgaire étaient notés respectivement chez 7 et 3 patients. L’âge moyen de consultation était de 9,16 et l’âge moyen de début des lésions de 3,5 ans (de 7jours à 14 ans). Une association était notée avec un déficit immunitaire commun variable (1 cas), une maladie cœliaque (1 cas), un syndrome dysmorphique (1 cas), un diabète (1 cas). Le GPPASI variait de 8,7 à 55,9 (moyenne de 29,4). L’aspect annulaire généralisé était observé chez tous les patients. L’atteinte prédominante des plis était notée dans un seul cas. Les lésions cutanées étaient associées à une atteinte du cuir chevelu (15 cas), une langue géographique (2 cas), une langue fissurée scrotale (4 cas), une dystrophie unguéale avec aspect en dé à coudre (11 cas) et des arthralgies (2 cas). Les facteurs déclenchants étaient un épisode grippal (6 cas), une corticothérapie générale (1 cas). Nous avons noté un syndrome inflammatoire biologique (11 cas), une hypocalcémie (2 cas). Une mutation du gène codant pour l’antagoniste du récepteur de l’IL 36 était présente chez 9 patients sur 14 étudiés, tous ayant un PPG sans psoriasis vulgaire (PV) associé (p=0,03). Cinq patients étaient traités par des dermocorticoïdes avec notion d’amélioration, mais la récidive était la règle. L’acitrétine était le traitement prescrit et le garant d’une amélioration clinique dans tous les cas. Les rechutes sont constantes à l’arrêt du traitement.

Le PPG familial est très rare dans le monde. Toutefois, il est relativement fréquent dans le sud tunisien. La forme infantile représente 31,7 % des cas dans notre série. Nos résultats confirment les données de la littérature concernant la fréquence du PPG seul dans le PPG infantile, les deux étant associés à la présence de la mutation du gène (p.L27P) IL36RN. L’évolution est imprévisible avec une fréquence des poussées variables d’un patient à l’autre. L’acitrétine à la dose moyenne de 0,5mg/kg/j est efficace et très bien tolérée dans le PPG de l’enfant.

Quoiqu’on ait pu établir une unicité génique, l’hétérogénéité clinique du PPG familial constatée dans notre série nous amène à suggérer l’intervention d’autres facteurs tels que les facteurs environnementaux ou la variabilité du profil cytokinique. Ceci reste à prouver par des études plus approfondies.