L’ischémie aiguë des membres inférieurs (MI) est une présentation inhabituelle de la périartérite noueuse (PAN) qui est très peu rapportée. Nous décrivons le cas d’une patiente présentant une PAN révélée par une ischémie aiguë des MI aboutissant à une amputation.

Patiente de 25 ans, hospitalisée pour des lésions ulcéreuses, douloureuses, avec cyanose des avant pieds apparues depuis deux mois. L’examen clinique trouvait des MI froids, un livédo réticulé de la plante des pieds, des ulcérations douloureuses à fond nécrotique et des nodules sous-cutanés ulcérés de la région fessière, le tout évoluant dans un contexte d’amaigrissement et d’impotence fonctionnelle. Les pouls périphériques étaient mal perçus. L’examen neurologique a montré une polyneuropathie distale longueur dépendante.

L’angioscanner des MI a conclu à une occlusion totale et bilatérale des artères jambières. L’artériographie a montré une oblitération de l’artère fémorale et des artères jambières. Un bilan réalisé comprenant Ac anti-DNA, Ac anti-ECT, complément, Ac antiphospholipides, Ac antiphosphatidyletanolamine, cryoglobuline, cryofibrinogène, protéine C, protéine S, antithrombine 3, électrophorèse des protéines, sérologies des hépatites et électrophorèse de l’hémoglobine était négatif. Les Ac anti-noyaux étaient positifs à 1/320 et la vitesse de sédimentation élevée à 70mm. La biopsie cutanée a montré une ulcération non spécifique.

Dès l’admission, devant la forte suspicion d’une vascularite et le risque d’engagement du pronostic fonctionnel, des bolus de méthylprédnisolone ont été instaurés, relayés par la prédnisone 1mg/kg/j, azathioprine puis immunoglobulines intraveineuses (2g/kg) et bolus de cyclophosphamide.

L’angioscanner de contrôle a montré la persistance d’images similaires d’oblitération malgré le traitement. L’évolution a été marquée par l’aggravation de l’ischémie, ce qui a mené à une amputation bilatérale des demi-jambes.

La biopsie artérielle peropératoire a conclu à une thrombose artérielle de moyen calibre, avec présence de capillaires de reperméabilisation, et polynucléaires neutrophiles dans l’intima. Selon les critères de l’ACR, le diagnostic de PAN a été retenu. La patiente était toujours sous traitement avec un état stable. Le recul est de 6 mois.

Nous rapportons un cas original d’une PAN se manifestant par une ischémie aiguë des MI. Nous soulignons la difficulté diagnostique d’une telle entité ainsi que l’enjeu pronostique et l’évolution péjorative que peut prendre une telle atteinte. Très peu de cas de PAN avec une ischémie aiguë des MI sont rapportés. Les manifestations vasculaires d’une PAN varient d’une simple claudication intermittente, un phénomène de Raynaud voire une gangrène ou une ischémie aiguë. L’évolution peut être péjorative comme le cas de notre patiente, voire fatale si le diagnostic est retardé et bonne si un traitement immunosuppresseur est instauré à temps.